肾上腺嗜铬细胞瘤表现和手术的麻醉课件.pptxVIP

肾上腺嗜铬细胞瘤表现和手术的 麻醉 第一节概 述 肾上腺是人体重要的内分泌器官 肾上腺位于腹膜后，左右各一， 在双侧肾脏的内前上方 皮质最外层 ，盐皮质激素(醛固酮) 原发性醛固酮增多症 内、外两层之间 ，糖皮质激素(氢化可的松) 皮质醇增多症or柯兴综合症 皮质醇减少阿迪孙病 皮质的最内层 ，性激素 (雄激素、雌激素) 概述 肾上腺素：占总体80% 去甲肾上腺素： 18% 多巴胺： 2% 肾上腺 球状带： 束状带： 网状带： 髓质 皮质 嗜铬细胞瘤 醛固酮增多症 皮质醇增多症 皮质醇减少症 肾上腺性征异常症 肾上腺腺瘤 肾上腺疾病： 肾上腺髓质病变： 肾上腺皮质病变 ： 其他肾上腺肿瘤 ： 嗜铬细胞瘤手术的麻醉 一、概述 嗜铬细胞瘤： 嗜铬细胞瘤由嗜铬细胞所形成，主要见于 肾上腺髓质，其它含有嗜铬细胞的组织如交感神经 节均有可能发生嗜铬组织可形成肿瘤并合成及释放 儿茶酚胺，引起高血压等症状 。 细胞可被铬盐染色 ，因此称为嗜铬细胞 瘤 Ø 可分为有功能型和无功能型 Ø 大部分为良性，恶性或有转移者约10％ Ø 约85~90％起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起 源于两侧肾上腺 Ø 异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交 感神经节相关联，如腹主动脉两侧，还可能出现在 肠系膜下静脉、膀胱等部位 嗜铬细胞瘤手术的麻醉 一、概述 一、概述 Ø 病情常十分凶险 Ø 围术期或手术中因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺分泌 引起血液动力学的大幅度波动 Ø 麻醉管理难度较大，需要熟练的麻醉技术以及术中管理 和判断能力 嗜铬细胞瘤手术的麻醉 二、病理生理 ※ 肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3／4 (正常以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占18％)。 肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。儿茶酚 胺量比正常高20~50倍，甚至高达140倍 ※ 肾上腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体，如α 、 β受体，影响相应的组织器官，引起一系列临床表现。嗜铬 细胞瘤患者的所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌功能 有直接的关系。 嗜铬细胞瘤手术的麻醉 二、病理生理 ★以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征，临床表现主要 决定于激素的分泌方式及所分泌的激素数量及比例， 以 释放去甲肾上腺素为主者，主要表现为血压升高；以 释 放肾上腺素为主者，征象有血压升高、脉压宏大、心 动 过速、心律失常及血糖升高。 ★嗜铬细胞瘤为自主性分泌，其分泌过程不受神经系统的 嗜铬细胞瘤手术的麻醉 三、临床表现 高血压 代谢紊乱 心脏病变 嗜铬细胞瘤手术的麻醉 嗜铬细胞瘤手术的麻醉 三、临床表现 (一)高血压 v 是嗜铬细胞瘤特征性表现，也是最常见的临床症状 v 可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的基础之上阵发性加重。血压升高的程 度往往较严重。 v 病人可于体位改变、压迫腹部、活动或排便时发作 v 三联症：头痛、心悸、出汗，是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的合并症状 v 部分病例出现高血压及低血压交替，主要原因是儿茶酚胺突然大量分泌又突然终 止，也见于高浓度的儿茶酚胺引起心衰及严重的心律失常，心排血量锐减。 嗜铬细胞瘤手术的麻醉 三、临床表现 (二)代谢紊乱 v 大量的儿茶酚胺分泌，使糖原分解增加，同时抑制胰岛 -细胞 分泌胰岛素，空腹血糖增加，糖耐量降低和出现尿糖 v 脂肪分解代谢加速，血中游离脂肪酸增加，病人消瘦乏力，少 数发生恶液质 v 可见类似甲状腺功能亢进的症状如基础代谢率上升，中枢神经 及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或发热 嗜铬细胞瘤手术的麻醉 三、临床表现 (三)心脏病变 v 大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直 接损害心肌 v 心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥漫 性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病，严重时 可发生左心衰竭和肺水肿 v 心电图及X线检查，大多有不同程度左心肥厚、高电压、 ST段 T波改变，或心动过速等 嗜铬细胞瘤手术的麻醉 四、麻醉及手术前的评估及准备 v 术前准备非常重要： 没有进行术前全身状态的 调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高 达45% v有些病人术前肿瘤处于“静止状态” ，不分泌 或少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下可 诱发高血压危象或休克状态，应重视 嗜铬细胞瘤手术的麻醉 (一)病情评估 v正确病情的评估可使麻醉处理更加积极主动 v必要的检查与试验，以及血和尿中儿茶酚胺及其代谢产物 测定确定肿瘤分泌激素是以去甲肾上腺素或是以肾上腺素 为主 v必要时进行影像学检查或动脉造影等方法进行肿瘤的诊断 及定位 v对于肿瘤对心脏的影响应引起足够的重视，心电图或心脏 彩超检查有助于判断心功能的情况。 嗜铬细胞瘤手术的麻醉 (二)术前