中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2018年版)中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中国慢性淋巴细胞白血病工作组(发布时间：2018-05).pdfVIP

2022/12/6 中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2018年版)中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中国慢性淋巴细胞白血病工作组(发布时间：201… 中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2018年版) 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中国慢性淋巴细胞白血病工作组(发布时间：2018-05) 近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)的基础与临床研究，特别是新药治疗方面取得了巨大进展。为提高我国对CLL/SLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿 瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织相关专家对2015年版CLL/SLL的诊断与治疗指南[1]进行了更新修订，制订本版指南。 一、定义 CLL/SLL是主要发生在中老年人群的一种具有特定免疫表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。 二、诊断、分期、预后及鉴别诊断 9 1.诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×10 /L。②外周血涂片特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部 + + + + - - + 分聚集，并易见涂抹细胞；外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞＜55%。③典型的流式细胞术免疫表型：CD19 、CD5 、CD23 、CD200 、CD10 、FMC7 、CD43 ；表面免 疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。流式细胞术确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ＞3:1或＜0.3:1)或＞25%的B细胞sIg不表达。与2008版不同，在2016版WHO 9 [2-4] 有关造血与淋巴组织肿瘤分类中提出外周血单克隆B淋巴细胞计数＜5×10 /L，如无髓外病变，即使出现血细胞少或疾病相关症状，也不能诊断CLL 。但2018年更新的国际CLL工作组标准仍将 此种情况诊断为CLL[5]。国内绝大多数专家也认为这种情况在排除其他原因导致的血细胞减少后，其临床意义及治疗同CLL，因此应诊断为CLL。 SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。确诊必须依赖病理组织学及免疫组化检查。临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周 9 血单克隆B淋巴细胞＜5×10 /L。CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。Lugano Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL的治疗指征和治疗选择同CLL，以 下均称为CLL。 [4] 9 单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)：MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞 。诊断标准：①B细胞克隆性异常；②单克隆B淋巴细胞＜5×10 /L；③无肝、脾、淋巴结肿大(淋巴结 长径＜1.5cm)；④无贫血及血小板减少；⑤无慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)的其他临床症状。根据免疫表型分为三型：CLL表型、不典型CLL表型和非CLL表型。对于后二者需全面检查，如影像学、