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1例神经垂体炎的诊断和治疗
垂直炎很少见。本文对医院1984年1月至2001年10月期间的病理诊断出7例淋巴结性垂直炎和2例肉芽性垂直性垂直炎进行了分析,并报告了以下情况。
数据和方法
1. 一般情况
男性3例,女性6例,年龄16~34岁,平均28.2岁,病程2个月至1年,平均5.5个月。
2. 尿量、土壤及视流量
头痛6例,以额部疼痛为多,剧烈者2例;尿崩症6例,尿量在10000~13500ml 2例;全垂体功能低下2例,部分垂体功能低下3例;视功能障碍4例;动眼神经和外展神经麻痹1例。
3. 大鼠腺和脏器功能异常
全垂体前叶功能低下2例(同时有肾上腺、甲状腺和性腺功能低下)。部分垂体功能低下3例(肾上腺、甲状腺或性腺功能低下)。有轻度泌乳素(prolactin,PRL)增高4例。
4. 流体肿物和三脑室生长
2例行CT检查显示垂体肿物,边界不清,增强后有均匀强化。7例行MRI检查显示垂体肿物,局限于鞍内2例,沿垂体柄向鞍上和三脑室生长5例,最大径1.5~2.5cm,平均为1.9cm。T1相上呈等信号5例(图1,2)和低信号2例,信号均匀4例,不均匀3例。增强后肿物有强化(图3)。
5. 治疗肿瘤mri
9例病人中3例术前诊断为垂体炎,6例分别诊断为生殖细胞瘤、颅咽管瘤或垂体腺瘤。3例诊断为垂体炎症者有2例曾用抗生素治疗2周后复查MRI其中1例肿物无明显变化,1例病变稍增大。因病变位于鞍内均采用经蝶窦显微外科手术。术中鞍底变薄4例,打开鞍底,发现硬膜增厚与病变粘连5例,病变呈灰白色,与垂体边界不清,血运不丰富,其中质地较脆6例,质软3例。6例术中冰冻病理示病变内有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。行病变全切除术6例,部分切除3例。
结果
1. 术后并发症
出现低钠血症3例,低钾血症2例,经治疗后正常。病理证实淋巴细胞性垂体炎(图4,5)7例,肉芽肿性垂体炎2例。
2. 眼外肌麻癫相关病
时间1-6年,平均2.5年。头痛6例中5例缓解;视功能障碍4例中3例改善,1例眼外肌麻痹症状消失;尿崩症6例中4例缓解,2例仍有多饮多尿。部分垂体功能低下3例,激素替代治疗1-2年后症状改善。全垂体功能低下2例,需每日补充强的松5mg和甲状腺素40mg。泌乳素增高4例血PRL降至正常。
肢体炎的mri表现及诊断
淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎分别在1962年和1917年首次被报道,至今约有150余例,但直到20世纪80年代才有手术治疗的报道。其中淋巴细胞性垂体炎占所有鞍区手术病例的0.38%~1.1%。病理上,淋巴细胞性垂体炎表现为淋巴细胞、浆细胞侵犯垂体前叶组织,并形成纤维化,最终引起垂体组织的破坏。肉芽肿性垂体炎表现为上皮细胞和多核巨细胞形成的肉芽肿,有时也有淋巴细胞浸润,电镜检查分泌颗粒减少。
淋巴细胞性垂体炎与全身自身免疫性疾病有关, 大约有30%的淋巴细胞性垂体炎合并有其他自身免疫性疾病,如桥本氏病,Graves病,系统性红斑狼疮, 甲状旁腺炎等。 自身抗体如抗垂体抗体,抗甲状腺抗体等呈阳性。对于肉芽肿性垂体炎,应寻找是否存在其他部位肉芽肿。一般认为淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎有相同的病理过程,是同一种疾病的不同时期,也有人认为是由于病毒所致。女性占79%~98%,发生在妊娠末期和产褥期占47%~62%。但Honegger总结2362例垂体病变中有9例淋巴细胞性垂体炎,均与怀孕和哺乳无关。
淋巴细胞性垂体炎与肉芽肿性垂体炎在临床症状上无明显差别,都表现为垂体功能低下和肿物压迫症状。头痛是最常见的症状,表现为无诱因剧烈头痛。其次是短期内出现垂体功能低下和尿崩症。内分泌学检查表现为部分或全垂体功能低下,以性腺、肾上腺、甲状腺轴功能低下为主,大约有33%的女性病人因垂体柄受累出现血泌乳素增高。
垂体炎的MRI特征表现为鞍区肿物,肿物呈舌样沿垂体柄向鞍上和下丘脑方向生长,呈T1低或等信号,T2高信号,垂体柄增粗,增强后肿物明显增强。本组7例MRI也显示了这种特征表现。
垂体炎的诊断主要根据术中所见和病理诊断,术前较难于诊断,容易误诊为垂体腺瘤、颅咽管瘤、蝶鞍区生殖细胞瘤或垂体脓肿等。在下述情况时应考虑垂体炎:⑴ 年轻病人,突然出现剧烈头痛,病程短;⑵ 有严重垂体功能低下,如乏力,倦怠等;⑶ 发病早期即出现尿崩症或眼外肌麻痹;⑷ 内分泌学检查显示较严重的皮质醇、甲状腺、性腺功能低下,与垂体肿物的大小不成比例;⑸ MRI显示直径2cm左右的垂体肿物,沿垂体柄向鞍上下丘脑生长,呈等信号或低信号,增强后有均匀强化;⑹ 有其他自身免疫性疾病。对怀疑为垂体炎的病人检查抗甲状腺抗体等有助于诊断。
由于垂体炎术前较难以诊断,所以对于鞍区肿物出现明显压迫症状时,应以手术探查解除压迫为主。对少数垂体肿物不大,压迫症状不重,仅表现为垂体功能明显低下的怀疑为垂体炎
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