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医学免疫学补体系统演示文稿 本文档共35页；当前第1页；编辑于星期日\10点34分 background 本文档共35页；当前第2页；编辑于星期日\10点34分 Jules Bodet (1870-1961), Discoverer of Complement 1894 Bordet 发现绵羊抗霍乱血清能够溶解霍乱弧菌，加热56℃30 min 阻止其活性；加入新鲜非免疫血清可恢复其活性。 本文档共35页；当前第3页；编辑于星期日\10点34分 本文档共35页；当前第4页；编辑于星期日\10点34分 本文档共35页；当前第5页；编辑于星期日\10点34分 推测结论 新鲜血清中存在一种帮助抗体溶解细菌的成份 2. 这种成份化学性质不稳定 3. 这种成份无抗原特异性 本文档共35页；当前第6页；编辑于星期日\10点34分 第一节 概述 一.基本概念 (一)补体:补充帮助抗体发挥溶细胞作用. (二)补体系统（complement system)的概念：是由正常存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。 本文档共35页；当前第7页；编辑于星期日\10点34分 二 补体系统的组成 1. 补体系统组成：按功能分三组： 固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、 D、 P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。 调节分子： a. 可溶性调节因子； b. 膜结合性调节分子。 受体成分：C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。 本文档共35页；当前第8页；编辑于星期日\10点34分 2. 补体成分命名： 固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如：C1、C4、C2等； 其他成分：用英文大写字母表示。如： B因子、D因子、P因子、H因子等； 裂解片段：小片段用a表示 如：C3a； 大片段用b表示 如：C3b。 酶活性成分：符号上划一横线， 如：C3bBb。 灭活补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。 本文档共35页；当前第9页；编辑于星期日\10点34分 C3 C3 本文档共35页；当前第10页；编辑于星期日\10点34分 C1q N C 蛋白酶活性区 SS C1r C1r N C SS C1s C1r、C1s分子结构 本文档共35页；当前第11页；编辑于星期日\10点34分 C1分子的结构和功能 本文档共35页；当前第12页；编辑于星期日\10点34分 本文档共35页；当前第13页；编辑于星期日\10点34分 C1分子的结构和功能 C1q为18条肽链组成的胶原蛋白样分子，3条肽链一组形成6个亚单位。 C1r，C1s均为单链血清蛋白酶。 在钙镁离子参与下，一分子C1q与2分子C1r和2分子C1s形成复合物。 本文档共35页；当前第14页；编辑于星期日\10点34分 二、生成部位和理化特征 补体固有成份是由肝细胞、巨噬细胞、 肠粘膜上皮细胞和脾细胞等合成的糖蛋白，含量约占血清球蛋白总量的10%，其中C3含量最高、D因子含量最低。 固有成份间的分子量差异较大，其中C1q最大、D因子最小。 对热不稳定，56°C、30min即被灭活，0-10 °C条件下活性只能保持3-4d。 多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补体 正常生理情况下，以非活化形式存在； 本文档共35页；当前第15页；编辑于星期日\10点34分 二. 补体系统的激活 三条途径： 经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway） 本文档共35页；当前第16页；编辑于星期日\10点34分 (一) 经典（传统）激活途径： 激活剂：Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 参与成分：C1~C9 激活过程（三个阶段）： 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 本文档共35页；当前第17页；编辑于星期日\10点34分 C1分子与抗原抗体复合物的结合 本文档共35页；当前第18页；编辑于星期日\10点34分 1. 识别阶段 Ag-Ab复合物 ? C1q ? C1r活化? C1s 活化 本文档共35页；当前第19页；编辑于星期日\10点34分 3. 膜攻