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2024支气管肺隔离症的产前诊断、妊娠期处理及随访

ronchopulmonary

支气管肺隔离(bseques-tration,BPS)是支气管肺

的一种罕见但具有重要临床意义的先天畸形，因常发生千肺下叶通常简称

为肺隔离症。产科医师对胎儿肺隔离症的临床咨询对千孕妇及其家属选择

是否终止妊娠至关重要。现就胎儿肺隔离症的概念和分型、产前诊断、临

床表现及预后、妊娠期管理和出生后随访进行阐述。

一、概念和分型

BPS是指独立千正常肺组织以外、与支气管叶无交通、并有体循环动脉异

常供血的无功能肿物，占所有先天性肺部畸形(congenital

pulmonaryairwaymalformation,CPAM)的0.15%~6.4%[1]。根据与

ralobar

正常肺叶解剖结构的关系分为叶内型(int

pulmonarysequestration,ILS)和叶外型(extralobarpulmonary

sequestration,ELS)，也有学者将先天性支气管肺前肠畸形

tmalformation,BPFM)归为第3类。

(bronchopulmonary-foregu

ILS位千正常的肺脏结构内但不属千正常肺组织是无功能肿物，其上覆盖

正常的肺脏包膜可与支气管相通或不通，大约占出生后诊断BPS的75%,

多位千肺下叶左中后段[2]男女发生比例相同。ELS位千正常肺脏结构之

外有独立的脏胸膜包盖，与支气管不通胎儿期诊断此类型者更常见病变

可以位千颈部和纵隔之间、纵隔之内或纵隔之下多位于左半胸更常

见千男性。与ILS相比ELS更多合并其他先天畸形(43%~50%）如隔

茹或横隔膨出、音柱畸形、心脏疾病、肺发育不全或前肠畸形[1,3]。BPFM

是一种罕见的先天性支气管肺畸形肺隔离肿物与胃肠道相交通可以为

ILS或ELS男女发病比例相同。

二产前诊断鉴别诊断及转归

一

（）影像学检查

1超声检查超声是产前诊断BPS最常用的方法。临床上通常为超声偶然

发现胎儿胸腔下部临近膘肌处的实性、三角形、强回声光团可以有囊性

实性成份通常为单侧。BPS的特征性改变为彩色多普勒确认其血供来自系

统动脉主要来源于胸主动脉和腹主动脉，但有时很难确认[2,4]。另外还需

要了解胎儿有无纵隔中线移位、胸膜腔积液和其他水肿迹象，以及是否存在

其他畸形。

2磁共振成像：磁共振成像不如超声常用但优点是能清晰显示胸内团块的

边界（下肺叶高T2信号）［2,5]及内部结构有助千区分包块的位置（胸部、脯

肌内、脯肌下），可检测对侧肺鉴别其他先天性畸形如先天性肺气道畸形、

先天性脯症[2,4]；缺点是不能总是显示异常动脉的来源和走行（低信号线

条）。如果产前发现病灶消失胎儿出生后仍需进行影像学检查。

（二）鉴别诊断

P

胎儿期BS的鉴别诊断包括先天性肺气道畸形、先天性肺气肿或先天性

肺叶过度膨胀先天性膘症、神经母细胞瘤和肾上腺出血。

1先天性肺气道畸形与先天性支气管肺畸形一样都表现为肺内实性均质

包