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2022/12/7远端胆管癌规范化诊治专家共识(2017)中国抗癌协会(发布时间：2018-01)

远端胆管癌规范化诊治专家共识(2017)

中国抗癌协会(发布时间：2018-01)

远端胆管癌是指位于围肝门区域之外的肝外胆管癌，即原发肿瘤起源于胆总管中下段的胆管恶性肿瘤。受限于流行病学调查及癌症登记等工作，目前远端胆管癌形成的发病原因及其确切的发病率

等方面尚未完全清晰。由于解剖部位的原因，远端胆管癌的外科治疗方案及辅助治疗方案，临床多采用与胰头癌、壶腹癌等疾病相类似的治疗方案。但越来越多的研究发现，远端胆管癌与上述疾

病存在诸多差异，其诊疗方案亦与之有所区别[1]。限于目前针对远端胆管癌开展的多中心研究、随机对照研究数量有限，远端胆管癌的治疗方案尚缺乏充分的高级别循证医学证据支持[2]。中国抗

癌协会胆道肿瘤专业委员会专家组对远端胆管癌规范化诊疗方案达成此共识意见，以期聚焦争议、理清模糊问题、推动国内远端胆管癌临床规范化诊疗和相关研究工作的发展和不断进步。

一、定义及流行病学危险因素

远端胆管癌可定义为胆囊管汇入胆总管以远的肝外胆管癌。

1.已确定的危险因素

·胆管腺瘤

·胆管囊腺瘤

·胆管乳头状瘤病

·胆管上皮内瘤变

·胆管-胰管汇合异常

·胆管囊肿/残余胆管囊肿

·原发性硬化性胆管炎(PSC)

2.可能的危险因素

·细菌、病毒等病原体感染

·胆管结石

·环境或职业毒素暴露

·IgG4型胆管炎[3]

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二、病理分型

1.大体类型

包括硬化型、结节型、息肉型、弥漫浸润型[4]。

·硬化型(缩窄型)：胆管壁环形增厚、管腔狭窄，常伴管周组织的弥漫性浸润和纤维化。易于侵犯胆管壁周围组织。

·结节型：坚硬不规则瘤结节突入胆管腔，与硬化型特征可伴随出现，易于侵犯胆管壁周围组织。

·息肉型(乳头型)：质软而易碎的息肉样组织占据胆管腔。

·弥漫浸润型，多沿胆管壁直线扩散。

2.显微镜下类型

·胆管腺癌：为主要组织学类型，中分化多见[4]。

·其他组织学类型：其他类型少见，包括：肠型透明细胞腺癌、黏液癌、鳞状细胞癌、腺鳞癌、小细胞未分化癌、乳头状癌、浸润性癌等[4]。

三、诊断

1.临床症状

·早期多无明显临床症状。

·进展期出现梗阻性黄疸、上腹胀痛不适、消化不良、胆管炎等症状。

2.实验室诊断(ⅡA推荐)

·肝功能异常：包括TBil、DBil、ALT、AST、AKP、GGT、TBA等。

·推荐肿瘤标志物CA19-9，联合CEA和CA125等多项肿瘤标志物，可提高其鉴别诊断率[5]及对动态监测肿瘤进展具有意义[6]。

·出现梗阻性黄疸症状时，肿瘤标志物CA19-9诊断特异性低。胆道引流减黄后CA19-9仍维持高值，提示胆管癌可能性大。

3.影像学诊断

(1)超声(Ⅰ类推荐)

·无法对肿瘤作出有效的定性诊断。

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·仅仅当合并胆道梗阻时提示肝内外胆管全程扩张、胆囊充盈增大，对判断胆道梗阻位置具有定位价值。

(2)CT(Ⅰ类推荐)[7-8]

·增强扫描，肿瘤部位胆管壁强化或占位病灶表现。

·可以提供如肿瘤位置与大小、胆管梗阻水平与范围、血管侵犯及区域淋巴结转移及远处器官转移等的信息。

·在评价肝动脉、门静脉、肠系膜上静脉、胰腺组织、十二指肠等胆管周围组织