中国胃肠道间质瘤诊断治疗专家共识(2017年版)病理解读.pdfVIP

中国胃肠道间质瘤诊断治疗专家共识

（２０１７年版）病理解读

２０１７年中国胃肠道间质瘤病理共识意见专家组

［１］

由中国临床肿瘤学会（ＣＳＣＯ）胃肠道间质瘤１．基本诊断：同２０１３年版。组织学上，依据

（ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｓｔｒｏｍａｌｔｕｍｏｒ，ＧＩＳＴ）专家委员会组瘤细胞的形态可将ＧＩＳＴ分为３大类：梭形细胞型

织临床、病理和影像学专家在“中国ＧＩＳＴ诊断治疗（７０％）、上皮样细胞型（２０％）和梭形细胞⁃上皮样细

［１］

专家共识（２０１３年版）”基础上编写的“中国ＧＩＳＴ胞混合型（１０％）。即使为同一亚型，ＧＩＳＴ的形态在

诊断治疗专家共识（２０１７年版）”已于近日发表于个例之间也可有很大的差异，包括瘤细胞密度、瘤细

［２］

ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＣａｎｃｅｒＲｅｓｅａｒｃｈ，本文就其中的胞异型性、核分裂象计数和生长方式等。除经典形

病理部分进行解读，并介绍一些新进展，便于病理同态外，ＧＩＳＴ还可有一些特殊形态，包括少数病例内

行了解相关更新。还可见多形性细胞，尤见于上皮样细胞型ＧＩＳＴ，也

一、ＧＩＳＴ的定义可出现于梭形细胞型ＧＩＳＴ中。间质可呈硬化性，可

ＧＩＳＴ是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在临床伴有钙化，特别是小ＧＩＳＴ，偶可呈黏液样等。此外，

表现上可从良性至恶性，免疫组织化学检测通常表发生于小肠的ＧＩＳＴ内常可见到嗜伊红色的丝团样

达ＣＤ１１７和ＤＯＧ１，显示卡哈尔间质细胞（ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ纤维小结（Ｓｋｅｉｎｏｉｄｆｉｂｅｒ），对诊断也有一定的提示

［７］

ｃｅｌｌｓｏｆＣａｊａｌ，ＩＣＣ）分化，大多数病例具有Ｃ⁃ＫＩＴ或性意义。

ＰＤＧＦＲＡ活化突变，少数病例涉及其他分子改变，包２．靶向治疗后的ＧＩＳＴ：经靶向治疗以后，ＧＩＳＴ

括ＳＤＨｘ、ＢＲＡＦ、ＮＦ１、Ｋ／Ｎ⁃ＲＡＳ和ＰＩＫ３ＣＡ等基因可发生坏死和／或囊性变，部分病例中细胞密度明显

［２⁃３］降低，瘤细胞成分稀疏，间质伴有广泛胶原化，可伴

突变，以及产生ＥＴＶ６⁃ＮＴＲＫ３、ＦＧＦＲ１⁃ＨＯＯＫ３和

［４⁃５］有多少不等的炎性细胞浸润和组织细胞反应。目前

ＦＧＦＲ１⁃ＴＡＣＣ１等融合基因。

二、对标本的要求临床上对甲磺酸伊马替尼靶向治疗的疗效评判主要

［１］根据影像学Ｃｈｏｉ标准。近年来，经靶向治疗后再经

同２０１３年版。手术后的标本需要及时固定，

标本离体后应在３０ｍｉｎ内固定，采用足够的３７％手术切除的ＧＩＳＴ标本也逐渐增多，组织学评估疗效

中性缓冲甲醛液（至少３倍于标本体积）完全浸泡与ＧＩＳＴ预后的相关性尚有待于更多病例的积累和

固定。对于直径≥２ｃｍ的肿瘤组织，必须每隔１ｃｍ研究。根据靶向治疗后所发生的坏死变性区域在肿

予以切开，达到充分固定。固定时间应为１２～４８ｈ，瘤内所占的比例，推荐的组织学效应（ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ

以保证后续的免疫组织化学和分子生物学检测的可ｒｅｓｐｏｎｓｅ）为：（１）轻微效应，０～１０％；（２）低度效应，

行性和准确性。有条件的单位，应留取新鲜组织妥１１％～５０％；（３）中度效应，５１％～９０％；（４）高度效