2010年美国肝病学会原发性硬化性胆管炎指南解读段维佳、贾继东(发布时间：2011-02).pdfVIP

2022/12/82010年美国肝病学会原发性硬化性胆管炎指南解读段维佳、贾继东(发布时间：2011-02)

2010年美国肝病学会原发性硬化性胆管炎指南解读

段维佳、贾继东(发布时间：2011-02)

原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高

压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物，肝移植为终末期PSC的惟一有效治疗手段。

2002年美国胃肠病学会（AGA）发表了关于PSC的诊疗指南[1]。随着更多研究结果的出现，欧洲肝病学会（EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver，EASL）和美国肝病学会（Americ

anAssociationfortheStudyofLiverDiseases，AASLD）分别于2009年及2010年发表了胆汁淤积性肝病和PSC的指南[2，3]，本文将结合临床实践中的常见问题对其进行简要解读。

1关于诊断

有碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（GGT）升高等胆汁淤积生化特征的患者，如果胆管造影[磁共振胆管造影（MRC）、内镜逆行胆管造影（ERC）、经皮肝穿刺胆管造影]显示典型的多灶性狭

窄和节段性扩张的胆管改变，并除外继发性硬化性胆管炎，即可以诊断PSC。

1.1MRC在PSC诊断中的价值MRC与ERC诊断PSC的准确性相似。Moff[4]等对36例PSC和5例对照组进行随机、盲法研究，结果表明MRC和ERC对于诊断PSC以及判断是否存在肝内胆管狭窄具

有相似的诊断价值，但ERC更有助于判断肝外胆管梗阻及严重程度。Berstad[5]等也报道MRC与ERC诊断PSC的准确性分别为83%和85%、敏感性分别为80%和89%、特异性分别为87%和80%。

MRC为无创检查并且可以避免接受放射线。ERC为有创检查，有可能发生多种潜在的严重的并发症如胰腺炎、细菌性胆管炎、穿孔、出血等。有研究显示[6]超过10%的PSC患者因ERC相关并发症

住院治疗。

尽管MRC具有较好的诊断准确性及安全性，但可能漏诊仅有早期改变的PSC。对于MRC显示不理想的大胆管病变，ERC仍有较好的诊断价值。此外，对于严重的肝纤维化患者，MRC会表现为轻度

的肝内胆管改变，从而导致误诊为PSC。

因此，EASL建议对于怀疑为PSC的患者首先行MRC，不能确诊时可考虑内镜下逆行胰胆管造影术（endoscopicretrogradecholangiopancreatography，ERCP）。AASLD推荐：有胆汁淤积生

化特征的患者，建议行间接的（MRC）或直接的（ERCP）胆管造影以明确PSC诊断。

1.2PSC变异形式的诊断

1.2.1IgG4相关性胆管炎无论是AASLD还是EASL的指南均把IgG4相关性胆管炎列为继发性胆管炎。IgG4相关性胆管炎是一种免疫发病机制不详、生化学特点以及胆管影像学表现与PSC相似，

但是对糖皮质激素应答良好的疾病。伴有其他纤维化疾病如自身免疫性胰腺炎，血清和组织学IgG4升高对诊断有特异性。Ghazale[7]等认为如果患者存在肝内胆管、肝外近端胆管和（或）胰胆管

狭窄，需考虑IgG4相关性胆管炎的诊断。

EASL建议IgG4相关性胆管炎的诊断标准包括：胆管造影有典型的硬化性胆管炎的表现同时具有：①组织学上有自身免疫性胰腺炎（AIP）或IgG4相关性胆管炎的表现；②或影像学上典型的身免疫

性胰腺炎表现及IgG4升高；③或满足下列标准中的两条（血清IgG4升高；提示性的胰腺影像学表现；其他脏器的表现包括：硬化性唾液腺炎、腹膜后纤维变性、胃肠道受累、腹腔淋巴结有IgG4阳

性浆细胞浸润；胆管活检每高倍镜视野可见大于10个IgG4阳性浆细胞）同时对糖皮质激素治疗有应答，治疗4周后可以取出胆管支架而无梗阻性胆汁淤积、肝功能试验结果小于2倍正常上限。

172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.112743281315353051/4

2022/12/8