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2022/12/82011年英国胃肠病学会自身免疫性肝炎指南解读王绮夏、邱德凯、马雄(发布时间：2011-10)

2011年英国胃肠病学会自身免疫性肝炎指南解读

王绮夏、邱德凯、马雄(发布时间：2011-10)

1背景介绍

自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）是一种慢性炎症性肝病，若不采取治疗常进展至肝硬化、肝衰竭甚至死亡[1]。2011年英国胃肠病学会（BritishSocietyofGastroenterology，

BSG）在美国肝病学会（AmericanAssociationfortheStudyofLiverDiseases，AASLD）2002年发表及2010年更新的AIH诊断和治疗指南[2,3]基础上，尝试对其进一步优化[4]。

注：黑体部分为推荐意见，其余部分为解读。

2临床表现与诊断

2.1临床表现AIH表现为长期的血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）和（或）天冬氨酸氨基转移酶（AST）异常，通常伴随高球蛋白血症。约25%的AIH患者，甚至包括部分肝硬化患者在内，诊断本病

时并无临床症状。患者通常表现为疲劳不适、纳差、体重减轻、恶心及闭经等。尽管据报道有30%～60%的患者存在关节痛，但关节肿胀者少见。此外，极少数患者可出现皮肤斑丘疹及不明原因

发热。约30%患者起病时就已进展至肝硬化阶段，故此类患者（尤其是年老者）可出现腹水，提示肝功能失代偿和（或）静脉曲张破裂出血。AIH有时可表现为急性肝功能衰竭。有些被诊断为隐源

性或血清阴性爆发性肝炎的患者很有可能是AIH的急性发作。约30%～50%的AIH患者同时伴有其他的自身免疫性疾病，此项特征有助于诊断本病。

2.2诊断AIH的诊断无特异性指标，在排除其他可能导致肝损的病因后，确诊主要是基于生化、免疫以及组织学的特征性表现。实验室指标主要包括：①ALT和AST升高；②血清球蛋白升高；③病

毒性肝炎标志物阴性；④循环中自身抗体高滴度阳性（滴度≥1:40，儿童患者在较低滴度时亦可有助于诊断）。即便肝活检时表现为严重的肝内炎症，血清转氨酶亦可在治疗后或自发复常。血清碱

性磷酸酶（AP）通常正常或轻微升高，高于正常上限2倍者须考虑其他诊断或是否存在重叠综合征。85%AIH患者血清γ-球蛋白和免疫球蛋白IgG水平升高。血清IgA升高者，相较于AIH更应考虑脂

肪性肝炎（酒精性或非酒精性）或药物性肝损的诊断。此外血清IgM升高则是原发性胆汁性肝硬化（PBC）的特征性指标。治疗过程中，免疫球蛋白水平可逐渐复常。大多数AIH患者血清内均可检

测到非器官特异性的自身抗体如：抗核抗体（ANA）和抗平滑肌抗体（SMA），上述抗体具体的致病机制目前仍未阐明。AIH根据自身抗体的不同被分为两型：ANA和（或）SMA阳性者为1型AI

H（约占75%）；抗肝肾微粒体Ⅰ型抗体（LKM-1）和抗肝细胞胞浆Ⅰ型抗体（LC-1）阳性者为2型AIH，多见于儿童或青年患者。

国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）在1999年修正积分系统和2008年简化积分系统中均强调了肝活检对于诊断的重要性。除非存在严重的伴随疾病或绝对禁忌证，否则建议所有疑诊AIH的患者均

应行肝活检以明确诊断。界面性肝炎（旧称：碎屑样坏死）是AIH的典型组织学表现，指汇管区及汇管区周围炎症，炎症特点是始于汇管区，然后破坏肝界板，进而引起门管周围慢性渐进性单个或

小簇肝细胞坏死。界面性肝炎除表现在84%～98%的AIH患者中，还可发生在药物性、病毒性和其他原因导致的肝炎中。

IAIHG分别于1993年和1999年制定并更新了AIH描述性诊断标准（表1）[5]和诊断积分系统（表2）[5]。后者具有良好的敏感性和特异性，尤其适用于具有复杂表现、非典型性AIH患者的诊断。但

该系统过于复杂，难以在临床实践中全面推广。2008年IAIHG提出的AIH简化诊断积分系统（表3）[6]则可方便地在日常临床工作中使用。

表1IAIHG1999年自身免疫性肝炎描述性诊断标准

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