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《中华风湿病学杂志》干燥综合征诊治指南草案

阅读《中国风湿病学杂志》关于干燥综合征的诊断和治疗指南（项目）。在评估标准的小标准中，只列出了“2002年干燥综合征的国际分类（诊断）模式”的两个表，而未显示该基准引用给vieta等报告。原文标题中无“国际”字样（欧美两家似尚不足称之为国际），亦无“诊断”字样，实则应译为美国欧洲小组对欧洲标准修订的合议标准（或可简称之为美欧合议的干燥综合征分类标准）。近又阅赵岩等报道，文题亦用“国际”及“诊断”二词汇，深恐误导读者，以为符合该标准者即是干燥综合征（SS），不符合者即不是，作进一步的讨论如下。

1分类标准的一般规定

1.1认知性分类标准的定义

风湿性疾病中诸如类风湿关节炎（RA）、强直性脊柱炎（AS）、系统性红斑狼疮（SLE）等皆有不同的分类标准。不可否认分类标准不是没有诊断意义和价值，但之所以大多都称为分类标准，而不以诊断标准命名，是因为：(1)任何分类标准对诊断而言，其特异性及敏感性都不可能是100%的；(2)风湿性疾病大多因患者遗传素质不同，发病机制内涵不同、阶段不同、早晚不同、轻重不同，因之临床表现不同而有不同亚类（subset），分类标准不可能适用于诊断所有亚类患者。

1.2资料收集和分类

主要是两种，一种是由人们根据现有对疾病的认识订出方案，回顾性对照过去诊断的不同病例加以考核验证，如不同国家的分类标准大多皆如此。另一种为针对不同病例，前瞻性全面搜集资料，然后通过统计分析得出分类标准。美欧双方讨论并形成合议的基础资料，即所谓的欧洲标准，乃按此法做出。他们按肯定原发性干燥综合征（pSS）、并有SS的其他结缔组病、无SS的其他结缔组织病患者和正常人4组搜集资料进行统计分析，得出分类标准后又按同此4组进行验证（validation)，这是已知国际上惟一一次这样的尝试，而且前后都是多中心参加的（如10个国家中的16个中心参加验证）。值得注意的是不管用何种方法，关键的问题是选择肯定的SS患者，只能依靠有经验的风湿病学专家提供各自认定的病例，即所谓的“金标准”；而不同专家对SS的理解或个人认定的标准，都可能迥异。例如欧洲标准与其他标准比较后，相当肯定了哥本哈根标准，认为其特异性达93.5%，敏感性达71.4%，因为欧洲医生选择SS病例时大多可能已受哥本哈根标准影响；而欧洲标准认定的SS病例以圣地亚哥标准衡量时只占少数，敏感性只有31.4%（虽特异性达100%），因后者认为SS患者必需具有自身免疫表现特征[唇黏膜活检阳性并抗SSA/SSB抗体或抗核抗体（ANA）或类风湿因子（RF）阳性]。由于同样原因，欧洲标准认定的pSS患者用敏感的酶联免疫吸附实验（ELISA）测抗SSA抗体，只36/157例阳性，而Fox在美国以圣地亚哥标准诊断的pSS病例，即或用不太敏感的双扩散法测抗SSA抗体，约90%皆阳性，可以看出对SS不同的理念，可以引出很大的差异。

1.3与加州标准比较

1993年提出的欧洲标准最初名为欧洲流行病学中心（EEC）标准，由EEC发起制订，被认为适合流行病学调查之用；而圣地亚哥标准（强调必须唇黏膜活检阳性及具有自身免疫异常）为共同选择相同病例，作发病机制及临床治疗研究之用。强调圣地亚哥标准的美国人Fox，另立临床诊断标准则不如上述严格，不要求一定要行唇黏膜活检，但仍强调应有自身免疫表现，如RF或抗SSA或SSB抗体或ANA阳性。因此，不同分类标准目的性不同，不宜等同视之。

2国外pss分类模式的发展仅受重要影响

2.1灶与ss的关联

1975年Daniels等强调了局灶性涎腺炎在诊断SS口干上相对高的特异性和重要性，后又为他人证实。Daniels强调50个单核细胞浸润为1个灶，检查时至少观察4个腺小叶取得平均灶数。他还强调局灶性涎腺炎与SS的关联而非一般非特异的慢性涎腺炎，后者多见于老年人，腺管内为黏液性物质填充，周边中性粒细胞浸润。同年他又将至少4个腺小叶检查转为以4mm2面积内计算灶数。

2.3抗ssa和ssb抗体阳性

1986年Fox等提出圣地亚哥分类标准，在上述总则中已述及。他们强调为选择供发病机制及治疗研究的pSS病例分类标准，除2项眼科检查异常及唾液流量减低外，必须包括唇黏膜活检异常（且定为4个腺小叶平均灶数为2个），且必须RF≥1∶320或ANA≥1∶320或抗SSA或抗SSB抗体阳性，该标准Schirmer试验定为5min少于8mm为阳性（以后别人多定为5mm/5min）。Fox把不强行唇黏膜活检但仍需有如上述口干、眼干及自身抗体者，定为临床诊断标准（即很可能是SS）。Fox还将只有口眼干燥检查阳性而无自身抗体者（显然唇黏膜未活检或做后不支持）称之为：“干燥症状复合体（siccasymptomcomplex）”而不诊为干燥综合征。他