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特发血小板减少紫癜特发血小板减少紫癜第1页概念ITP又称为本身免疫性血小板降低性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板降低出血性疾病，是小儿最常见出血性疾病。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板降低、出血时间延长和血块收缩不良。特发血小板减少紫癜第2页病因与发病机制●1.血小板相关抗体产生－PAIgG抗体经过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了本身抗体血小板经过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。特发血小板减少紫癜第3页血小板膜抗原血小板本身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体特发血小板减少紫癜第4页抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体一样作用于骨髓中巨核细胞，造成巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板深入降低。特发血小板减少紫癜第5页2.免疫功效异常T淋巴细胞功效异常CD8+细胞增加，CD4+细胞降低3.雌激素作用 证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制：不详。特发血小板减少紫癜第6页特发血小板减少紫癜第7页临床表现1.发病年纪：多见于1～5岁小儿2.季节：春季发病率较高3.感染史：急性患儿于发病前1～3周常有病毒感染史特发血小板减少紫癜第8页4.出血以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血小板严重降低(20?109/L)可有严重内脏出血，包含颅内出血。5.贫血和轻度肝脾肿大特发血小板减少紫癜第9页6.病程急性型：肝脾及浅表淋巴结不大；可自发缓解，病程普通少于六个月。慢性型：普通脾脏不大；病程长，重复发作可迁延数年，自行缓解较少。特发血小板减少紫癜第10页●试验室检验1.血象血小板降低血小板＜100×109/L急性型:常＜20×109/L慢性型:(30～80)×109/L出血轻重与血小板数多少相关，血小板＜50×109／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血显著，＜10×109／L时出血严重。血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒降低。白细胞数及分类正常。特发血小板减少紫癜第11页2.止血和凝血象出血时间延长，凝血时间正常血块收缩不良血清凝血酶原消耗不良束臂试验阳性特发血小板减少紫癜第12页3.骨髓象巨核细胞增多或正常，有成熟障碍急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主;慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成降低。红系和粒系正常特发血小板减少紫癜第13页急性ITP骨髓象巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主特发血小板减少紫癜第14页慢性ITP骨髓象巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞为主特发血小板减少紫癜第15页4.血小板抗体测定主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。5.血小板寿命测定血小板存活时间显著缩短，甚至只有数小时（正常为8～10天）。6.其它慢性患者血小板粘附和聚集功效能够异常。特发血小板减少紫癜第16页诊疗依据病史，临床表现和试验室检验，即可作出诊疗。1.广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏2.屡次化验血小板计数降低3.脾脏不增大或仅轻度增大4.骨髓检验巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍特发血小板减少紫癜第17页5.以下五点中应具备任何一点①泼尼松治疗有效②切脾治疗有效③PAIgG增多④PAC3增多⑤血小板寿命测定缩短6.排除继发性血小板降低症特发血小板减少紫癜第18页急性型与慢性型ITP判别急性型慢性型1.年纪1～5岁多见学龄期多见2.起病较急较缓3.出血程度较重较轻4.病程≤6个月＞6个月5.血小板计数常＜20×109/L普通（30～80）×109/L6.骨髓巨核细胞增多或正常，胞体大计数显著增多，核浆发育小不一，以小型为多，不平衡，胞浆出现空泡变性，幼稚巨核细胞百分比正常产血小板巨核细胞显著降低或稍高，产血小板巨核细胞降低特发血小板减少紫癜第19页判别诊疗1.急性白血病2.再生障碍性贫血3.过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，血小板数正常