内科学课件：特发性血小板减少性紫癜.pptVIP

无忧PPT整理发布无忧PPT整理发布特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）概述定义：特发性血小板减少性紫癜（ITP）是临床上最常见的血小板减少性疾病，主要是因免疫机制介导的血小板破坏增多的出血性疾病。特点：皮肤黏膜广泛出血，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。概述发病率：5~10/10万,性别比：女多于男,约2~3:1分型：急性型：好发于儿童慢性型：多见于成人一、免疫因素：重要原因1.血小板相关抗体（PAIg）2.细胞免疫紊乱：二、脾脏的作用三、感染四、其他病因和发病机制*病因和发病机制*一、免疫因素血小板特异性相关抗体（PAIg）:ITP者，约75%存在PAIg，其片段与血小板膜糖蛋白结合后，易被单核-吞噬细胞破坏；其抗体多为IgG或IgA。病因和发病机制*一、免疫因素2.细胞免疫紊乱：ITP患者Ts和Th亚群失调，细胞免疫异常是ITP的发病机制之一。病因和发病机制*二、脾脏的作用：是血小板生存期缩短的主要原因脾脏含有大量巨噬细胞，是破坏包裹抗体的血小板的重要场所;脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位病因和发病机制*三、感染细菌或病毒感染与ITP关系非常密切依据：急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸道感染史慢性ITP患者，常因感染使单核-吞噬细胞吞噬功能增强而致病情加重病因和发病机制*四、其他ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌激素有关；雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。临床表现**急性型儿童多见起病急，发病前1-2周多有上呼吸道感染史，尤其是病毒感染，可伴有畏寒、寒战、发热。皮肤、黏膜瘀斑、瘀点常见，分布不均，常位于负重部位，严重者可有血泡及血肿；可有内脏出血，如泌尿道、消化道、颅内出血严重者伴有贫血、血压降低甚至失血性休克。多有自限性，一般4~6周，95%可自行缓解。慢性型多见青年女性起病隐匿，常无前驱症状，多偶然发现；皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见；感染可加重病情，出现明显的皮肤、黏膜出血；反复发作难以自行缓解，可持续数周至数年。若伴大量出血，可见失血性贫血。临床表现**实验室检查**血小板：急性型多20×109/L慢性型多在50×109/L左右血小板功能一般正常红细胞、白细胞计数多正常血象：实验室检查**止血和血液凝固实验：出血时间延长血块退缩不良束臂试验阳性实验室检查**骨髓检查：红系及粒单核系正常，巨核细胞异常急性型：巨核细胞轻度增多或正常，幼稚型增多慢性型：巨核细胞显著增多，颗粒巨核细胞增多抗血小板抗体：大部分ITP患者可检测出抗血小板膜糖蛋白抗体（GP），有一定特异性；包括抗GpⅡa/Ⅲb,Ⅰb/Ⅸ,Ⅰa/Ⅱa,Ⅴ等实验室检查**诊断标准**1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏2、多次检验血小板计数减少3、脾不大或轻度肿大4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5、具备下列五项中任意一项a泼尼松治疗有效b脾切除治疗有效cPAIg阳性dPAC3阳性e血小板生存时间缩短6、排除其他继发性血小板减少症鉴别诊断**：血小板减少血小板生成减少血小板破坏增加血小板分布异常营养因素：vitB12缺乏叶酸缺乏先天性：Alport综合症Fanconi贫血TAR综合症Wiskott-aldrich综合症等骨髓损伤：再生障碍性贫血，细胞毒药物化疗，药物诱导性，恶性肿瘤，MDS，放疗免疫介导性：ITP,SLE,HIV药物诱导性，新生儿同种免疫，肝素非免疫介导性：DIC,TTP,HELLP综合症，先兆子痫，抗磷脂抗体综合症脾肿大肝病恶性肿瘤骨髓纤维化血小板减少的常见病因及鉴别诊断无忧PPT整理发布无忧PPT整理发布抑制性T细胞(suppressorTcell，Ts)辅助性T细胞(Th)**