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支气管扩张

Bronchiectasis定义(definition)支气管扩张是指反复的支气管及其周围组织慢性炎症，导致支气管壁结构破坏，支气管管腔出现不可逆的扩张和变形。临床特点：慢性咳嗽、咳大量脓痰，反复咯血大多起病于儿童和青年时期。大多由于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞所致，少数原因不明。病因与发病机制一、支气管-肺感染与支气管阻塞：最常见（一）支气管-肺组织感染婴幼儿期支气管-肺组织感染是支扩的最常见原因细菌、真菌、分支杆菌与病毒感染（二）支气管阻塞：支气管异物、支气管周围肿大淋巴结、肺癌外压右中叶综合征二、先天发育障碍与遗传因素：少见α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍，先天性气管支气管扩张等三、原因不明：约30%机体免疫功能失调低免疫球蛋白血症、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病均可出现支扩发病机制(pathogenesis)支气管－肺组织感染管壁平滑肌,组织纤维,软骨破坏管壁支撑力下降管腔内分泌物引流不畅支气管扩张纤毛粘液系统病因与发病机制获得性：最多见支气管-肺感染麻疹、百日咳、流行性感冒等支气管阻塞肿瘤或肿大的淋巴结、异物、分泌物等支气管外的牵拉肺结核或肺部慢性炎症等好发于左肺下叶、舌叶，右下叶背段、右中叶及双肺上叶的尖后段先天性：少见，常伴有内脏转位等异常先天性支气管发育不良卡塔格内（Kartagener）综合征除支气管外，还有副鼻窦炎、右位心，腹部脏器转位囊性肺纤维化病理(pathology)支气管扩张好发部位有软骨的支气管近端分支，扩张的主要原因是炎症。多位于下叶，左侧多于右侧，以左下叶最常见，常见左下叶与舌叶支气管同时扩张左肺下叶、舌叶见于：感染后右下叶背段、右中叶感染后双肺上叶的尖后段结核性支扩双肺弥漫性先天性病理(pathology)支气管扩张类型1.柱状扩张2.囊状扩张3.混合型扩张病理(pathology)典型病理改变：支气管壁组织的破坏管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有大量分泌物。病理(pathology)病理生理改变取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度早期：呼吸功能测定正常；病变范围大时：①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；②低氧血症、呼衰；③晚期出现肺心病、心衰。临床表现慢性咳嗽、大量脓痰（痰量多达数十～数百毫升）痰量分级：轻度：〈10ml/date中度：10~150ml/date重度：150ml/date反复咯血（50%~70%）反复肺部感染（部位相对较固定）慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血症状症状干性支气管扩张（10%）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起早期轻症者：可无体征病变较重，反复感染：下胸背部可闻及固定性湿罗音有时闻及哮鸣音病程较长、慢性患者可有杵状指（趾）、肺气肿或缺氧的体征体征实验室检查及影象学检查血常规痰病原菌检查胸部X线检查HRCT检查支气管造影支气管镜检查早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗胸部平片胸部平片典型X线表现：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影高分辩CT（HRCT）诊断支气管扩张的有效方法常用表现为“双轨征、印戒征”支气管造影有碘油或碘水造影金标准明确病变部位、范围，对决定是否手术切除及切除范围提供重要的参考依据。主要用于治疗(镜下止血、吸痰、注药等)和鉴别诊断（出血部位、有无阻塞）支气管镜检查诊断(diagnosis)病史体征影像学支气管扩张诊断标准有慢性咳嗽大量（脓）痰或反复咯血的病史，肺病变部位有湿啰音或杵状指等胸片显示粗乱纹理中有多个不规则环状阴影或沿支气管的卷发状阴影胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气管影鉴别诊断慢性支气管炎先天性支气管肺囊肿肺脓肿肺结核支气管肺癌泛细支气管炎鉴别诊断慢性支气管炎老年吸烟者，白色泡沫黏液痰无咯血，罗音散在鉴别诊断肺脓肿右上肺肺脓肿慢性肺脓肿脓腔壁增厚，内壁不规则，有时呈多房，周围炎症消散不完全，伴纤维增