恶性血液病诊疗指南2023.pptx

中国临床肿瘤学会(CSCO)

恶性血液病诊疗指南2023;

·1.1治疗前评估

·注释：染色体微阵列分析d增加“有非整倍体异常或核型分析失败的情况下，建议行染色体微阵列(CMA)/阵列cGH检测”。

·1.3预后

·注释：成人ALL预后细胞遗传学分组参考NCCNVersion1.2022.标准。

·1.4.1费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病

·年龄分组界定值：由国内指南“60岁”修改为“65岁“,与国际指南一致。

·诱导治疗：“≥65岁组“增加奥加伊妥珠单抗+Mini-CVD方案作为Ⅲ级推荐。

·缓解后治疗：增加对贝林妥欧单抗清残治疗的注释。

·增加成人ALL危险度分层强调依据治疗前分子和细胞遗传学异常划分的注释。增加“MRD检测方法”的注释。

·维持治疗：增加“建议使用基因组DNA确定患者TPMT基因型，以优化6-MP给药，尤其是在标准剂量下经历骨髓抑制的患者”。

·1.4.2费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病

·年龄分组界定值：由国内指南“60岁修改为“65岁“,与国际指南一致。

·缓解后治疗：修改贝林妥欧单抗清残治疗后桥接异基因造血干细胞移植作为级推荐。

·1.4.4复发难治急性淋巴细胞白血病

●Ph-ALL中B-ALL,推荐贝林妥欧单抗、奥加伊妥珠单抗调整为I级。增加获得缓解后桥接异基因造息干细胞移植为I级推荐。

Ph+ALL中ABL激酶突变状况推荐贝林妥欧单抗、奥加伊妥珠单抗为Ⅱ级。调整“嵌合抗原受体T输胞(CAR-T)”治疗推荐级别为

Ⅱ级。;

2.成人(60岁)急性髓系白血病(非APL)

·2.2病理诊断及分型

·预后分层中将“SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2”由Ⅱ级推荐调整为I级推荐，将NGSⅢ级推荐调整为Ⅱ级推荐。

·2.4.2细胞遗传学/分子遗传学指标危险度分级

·预后良好组：将“CEBPA双突变”修改为“CEBPAbZIP框内突变”;注释增加“不良细胞遗传学异常AML伴NMP1突变归类为不良风险组”“AML伴CEBPA基因BZIP结构框内突变，单基因或双等位基因突变”。

·预后中等组：注释将“C-kitD816??t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)

(p13;q22)具有预后影响”修改为“C-kitD816对RUNX1:RUNX1T1和CBFB::MYH11白血病具有预后

影响”。

·预后不良组：增加“t(8;16)(p11;p13),t(3q26.2;v)”将“RUNX1(AML1)突变、ASXL1突变”修改为“RUNX1(AML1)、ASXL1、BCOR、EZH2、SF3B1、SRSF2、STAG2、U2AF1、ZRSR2突变”;注释增加复杂核型：≥3个不相关的染色体异常，且不存在其他类型定义的重现性遗传学异常；不包括具有三倍体以上但无结构异常的超二倍体核型“,将”这些异常如果发生于预后良好组时，不应作为不良预后标志修改为这些异常如果发生于RUNX1::RUNX1T1和CBFB::MYH11白血病时，不应作为不良预后标志”。;

3.成人(≥60岁)急性髓系白血病(非APL)

·无更新;

4.复发难治性急性髓系白血病(非APL)

·4.4.1复发的治疗选择要按照复发时间和年龄来分层

·早期复发者(12个月):IDH2突变AML:Enasidenib和CD33阳性AML:Gemtuzumabozogamicin作为Ⅲ级推荐(原来为Ⅱ级推荐);支持治疗增加“最佳支持治疗：≥60岁患者可选择”。

·晚期复发者(12个月):IDH2突变AML:Enasidenib和CD33阳性AML:Gemtuzumabozogamicin作为Ⅲ级推荐(原来为Ⅱ级推荐);支持治疗增加”最佳。高剂量阿糖胞苷(如果既往未使用过)±蒽环类药物修改为高剂量阿糖胞苷(如果既往未使用过)±IDA/DNR/Mitox。

·注释：将Ara-C1~3g/m2,q12h,d1、d3、d5、d7修改为A