【 病理PPT课件】免疫性疾病.pptVIP

过敏反应SLEAIDS免疫性疾病超敏状态自身免疫免疫缺陷状态第二节自身免疫性疾病AutoimmuneDiseases自身免疫性疾病是由针对自身抗原的免疫反应（自身免疫）引起的某些人类疾病自身耐受（self-tolerance）的丧失①“禁忌克隆”（forbiddenclones）的出现；②抑制性细胞（suppressorcell）功能不足；③辅助T细胞（helperT-cell）功能增强三、自身免疫病的类型（一）系统性红斑狼疮SystemiclupuserythematosusSLE系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的全身性自身免疫病，以多种自身抗体，尤其是抗核抗体（antinuclearantibody,ANA）的存在为显著特征男女之比为1：9免疫耐受的终止和破坏导致了大量自身抗体产生其中ANA是最主要的自身抗体，可分为四类：①抗DNA抗体；②抗组蛋白抗体；③抗RNA-非组蛋白性抗体；④抗核仁抗原抗体。ANAs不能穿透完整的细胞，但是受损细胞的核可与ANAs反应，使染色体疏松，形成均质性的狼疮小体（LEbody）即苏木素小体（hematoxylinbody），体外被中性粒细胞及巨噬细胞吞噬后即形成狼疮细胞（LEcells），在70%以上的SLE患者中可检测到1．病因及发病机制遗传易感性、药物，紫外线辐射、病毒感染及雌激素（1）B细胞增殖调节中的遗传缺陷（2）多克隆B细胞活化（3）辅助T细胞的高反应性（4）抑制性T细胞的功能缺陷2．形态学（1）肾60%的SLE患者出现狼疮性肾炎（Lupusnephritis），肾衰竭是SLE患者的主要死亡原因Ⅰ型，光镜，电镜及荧光显微镜下所见无异常Ⅱ型，肾小球系膜性狼疮性肾炎Ⅲ型，局灶增生性肾小球肾炎Ⅳ型，弥漫增生性肾小球肾炎系膜基质及系膜细胞轻微增生内皮细胞及系膜增生，中性粒细胞浸润，有时伴纤维素样沉积和毛细血管血栓形成大部分肾小球有内皮细胞，系膜，有时有上皮细胞的增生。内皮下有典型的免疫复合物沉积，广泛沉积可形成“线圈”型（wire-loop）Ⅴ型，膜性肾小球肾炎上皮下免疫复合物沉积（2）皮肤双颊红斑，累及鼻梁部位呈“蝶形红斑”（butterflyrash）红斑到大水疱日光照射可加剧皮损程度基底层变性，伴皮肤表皮与真皮连接处Ig及补体的沉积。真皮层可见各种纤维化，血管外周单核细胞浸润及血管纤维素样变性（3）关节（4）中枢神经系统（5）浆膜炎（6）心脏非细菌性疣状心内膜炎（7）脾中度脾肿大伴包膜增厚和滤泡增生（8）肺3．临床病程（1）SLE起病隐匿，病程迁延，反复发作①有的病例仅有轻微症状，甚至不治而愈②多数病例反复发作间有长期的缓解期，免疫抑制疗法可以阻止发作③10年生存率约75%，肾衰和继发感染是最常见的原因第三节免疫缺陷病

ImmunodeficiencyDiseases二、继发性免疫缺陷病SecondaryImmunodeficiencies营养不良、感染、肿瘤、肾脏疾病、结节病、放化疗、免疫抑制药获得性免疫缺陷综合症

（acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS，艾滋病）AIDS由一种逆转录病毒即人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus,HIV）感染引起免疫功能缺陷伴机会性感染和（或）继发性肿瘤发热、乏力、体重下降、全身淋巴结肿大及神经系统症状1.HIV的生物学特征HIV-1型、HIV-2型（一）病因和发病机制HIV-1病毒结构：为圆形或椭圆形，病毒核心由两条RNA链（病毒基因组）、逆转录酶和核心蛋白p17和p24构成，并由来自宿主细胞的脂质膜包被，膜上嵌有由病毒编码的糖蛋白即外膜蛋白gp120和跨膜蛋白gp41传播途径性接触传播应用污染的针头作静脉注射输血和血制品的应用母婴传播医务人员职业性传播传染源患者和无症状携带者宿主血液、精液、子宫、阴道分泌物和乳汁2.发病机制（1）HIV感染CD4+辅助T细胞CD4+辅助T细胞的消减所致损害（2）HIV感染组织中单核巨噬细胞淋巴结：早期滤泡增生伴浆细胞增多→晚期淋巴滤泡退化，淋巴细胞耗竭脾和其他淋巴组织1.HIV相关淋巴腺病晚期淋巴结“一片荒芜”，抗酸染色显示抗酸杆菌（二）病理变化