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3.临床病理联系反复发作的血尿,轻度蛋白尿4.预后预后差异很大50%的患者在20年内发展为慢性肾衰(五)慢性肾小球肾炎
chronicglomerulonephritis
终末肾
end-stagekidney
慢性硬化性肾小球肾炎
chronicsclerosingGN成人多见,预后差各种类型肾炎的结局慢性肾功能衰竭1.病因和发病机制【大体】继发性颗粒性固缩肾2.病理变化【镜下】大多数肾小球纤维化、玻璃样变性,相应肾小管萎缩、间质纤维化、淋巴细胞浸润病变轻的肾单位代偿性肥大、小管扩张细动脉硬化慢性肾小球肾炎Masson三色多尿、夜尿、低比重尿高血压贫血氮质血症、尿毒症代偿肾单位滤过加快、肾小管浓缩功能障碍肾组织缺血,肾素分泌↑促红细胞生成素分泌↓骨髓造血功能抑制3.临床病理联系4.预后预后差透析或肾移植治疗第二节肾小管-间质性肾炎
TubulointerstitialNephritis一、肾盂肾炎
pyelonephritis肾盂肾炎是肾盂、肾间质和肾小管的炎性疾病,分为急性和慢性两种(一)病因和发病机制细菌感染全身抵抗力下降或泌尿道局部防御机制被破坏感染途径及相应的病因(1)血源性传播/下行性感染金黄色葡萄球菌(2)上行性感染大肠埃希菌易感因素尿路堵塞使用器械不当膀胱输尿管反流妊娠先天性异常糖尿病免疫抑制前列腺增生、结石和肿瘤女性好发的因素尿道短,尿道口靠近肛门尿道括约肌作用弱激素水平的变化性交时粘膜易受损1.病因和发病机制A族乙型溶血性链球菌感染史(咽喉炎、猩红热、丹毒等),血清抗链球菌溶血素O↑、补体↓2.病理变化(1)肉眼观“大红肾”、“蚤咬肾”(2)光镜下病变广泛;高细胞性(内皮、系膜细胞增生明显);伴中性粒细胞和单核细胞浸润正常肾小球中性粒细胞系膜细胞(3)电镜下【透射电镜】系膜细胞增生和中性粒细胞浸润【透射电镜】
上皮下“驼峰状”电子致密物沉积沿毛细血管袢和系膜区IgG、IgM、C3沉积,颗粒性荧光(3)免疫荧光3.临床病理联系血尿、轻到中度蛋白尿氮质血症水肿高血压【急性肾炎综合征】儿童预后较好成人预后较差4.预后(二)快速进行性肾小球肾炎
rapidlyprogressiveGN
新月体性肾小球肾炎
crescenticGN
毛细血管外增生性肾小球肾炎
extracapillaryproliferativeGN成人多见新月体快速进行性肾炎综合征1.病因和发病机制I型抗肾小球基膜性肾炎肺出血-肾炎综合征II型免疫复合物性肾炎链球菌感染后,SLEIII型免疫反应缺乏型(1)肉眼“大白肾”(2)光镜下新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成,可伴有中性粒细胞和淋巴细胞浸润2.病理变化细胞性新月体→纤维细胞性新月体→纤维性新月体新月体性肾小球肾炎PAS染色3.临床病理联系快速进行性肾小球肾炎综合征4.预后较差(三)肾病综合征及相关的肾炎类型1.膜性肾小球肾炎
membranousGN,MGN
膜性肾病
membranousnephropathy
引起成人肾病综合征最常见的原因上皮下电子致密物沉积循环免疫复合物原位免疫复合物形成类似大鼠Heymann肾炎(1)病因和发病机制(2)病理变化【肉眼】“大白肾”【镜下】毛细血管壁均匀一致的弥漫性增厚【PASM染色】显示“钉突状”或“链条状”【免疫荧光】
IgG、C3沿血管袢分布,颗粒性荧光【超微示意图】上皮下电子致密物沉积分为四期(Ⅰ-Ⅳ)【透射电镜】上皮下电子致密物沉积(3)临床病理联系【肾病综合征】大量蛋白尿(>3.5g/d)【非选择性蛋白尿】肾小球GBM严重损伤,通透性↑↑低蛋白血症全身水肿高脂血症和脂质尿【高血压、氮质血症】肾小球GBM极度增厚,毛细血管腔狭小阻塞,滤过率↓(4)预后慢性进行性,激素治疗不敏感2.轻微病变性肾小球肾炎minimalchangedisease,MCD
脂性肾病
lipoidnephrosis
足突病
footprocessdisease引起儿童肾病综合征最常见的原因无免疫复合物T细胞功能异常电荷屏障破坏(1)病因和发病机制【大体】肾脏体积稍大,色苍白【镜下】肾小球
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