【 病理PPT课件】淋巴造血系统疾病.pptVIP

三、非霍奇金淋巴瘤

NonHodgkinLymphoma（NHL）（一）B和T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤BandTlymphoblasticleukemia/lymphoma主要发于儿童和青少年起病急骤三系减少：贫血、感染、出血淋巴结及结外浸润症状：全身淋巴结、肝、脾肿大；骨痛85%起源于B细胞，以广泛累及骨髓和外周血为主15%起源于T细胞，倾向以淋巴瘤形式存在，常累及胸腺，伴纵隔肿块B和T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤是前体B细胞和前体T细胞起源的恶性肿瘤【病理变化】瘤细胞比小淋巴细胞略大，胞质少，核染色质细腻或呈点彩状，核仁不明显，TdT阳性率达95%外周血涂片（A）单形性中等大小细胞弥漫增生，细胞核染色质细腻，核仁不明显。（B）肿瘤细胞TdT免疫组织化学染色显示核强阳性主要发于50岁以上的老年人，我国少见发展缓慢，无症状或非特异性症状；50~60%的患者可出现全身淋巴结、肝脾肿大低γ球蛋白血症（大量长寿命、无功能肿瘤性B细胞聚集），易感染（二）成熟B细胞淋巴瘤MatureB-celllymphoma1.慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤Chroniclymphocyticleukemia/smalllymphocyticlymphoma,CLL/SLLCLL/SLL是B细胞起源的恶性肿瘤，以外周血、骨髓和淋巴结中单形性小淋巴细胞增生为特点。【病理变化】肿瘤细胞形态成熟，核圆，染色质致密，胞质少外周血涂片2．滤泡性淋巴瘤Follicularlymphoma（FL）FL是生发中心B细胞起源的恶性肿瘤。瘤细胞呈现中心细胞样和中心母细胞样细胞特征老年人，两性发病率相似，欧美多见全身淋巴结肿大，可累及骨髓、外周血和脾脏等自然病程长，但不能治愈【病理变化】淋巴结正常结构破坏，被密集排列的肿瘤性滤泡所取代肿瘤性滤泡中包括中心细胞样瘤细胞和中心母细胞样瘤细胞t（14;18）(q32;q21)，Bcl2蛋白的异常表达（A）大小相对一致的肿瘤性滤泡密集排列，套区缩小，部分滤泡侵犯淋巴结外脂肪组织（B）滤泡性淋巴瘤中肿瘤性滤泡显示Bcl-2表达阳性。3．套细胞淋巴瘤Mantlecelllymphoma（MCL）MCL是生发中心外周套区B细胞起源的恶性肿瘤老年人，男性较多见肿瘤最常累及淋巴结，其次为脾脏、骨髓和外周血。也常累及胃肠道，在黏膜下形成多个结节，肉眼上似息肉，称淋巴瘤样息肉病中度侵袭性恶性肿瘤，不能治愈【病理变化】淋巴结内瘤组织呈模糊结节状、弥漫或套区生长方式瘤细胞似中心细胞t（11;14），CyclinD1异常表达（A）肿瘤细胞似中心细胞（B）免疫组化显示肿瘤细胞中细胞周期蛋白CyclinD1阳性4.弥漫大B细胞淋巴瘤

DiffuselargeB-celllymphoma,DLBCL临床特征遗传学特征预后免疫表型好发于老年人，平均年龄60岁迅速增大的单个肿块（淋巴结或结外组织）t(14;18)－bcl-23q27重排－bcl-6未及时诊治，短期死亡及时联合化疗，60~80%缓解，50%治愈CD19+、CD20+，CD79+DLBCL是具有高度异质性的一组肿瘤，以体积大免疫表型为B细胞的肿瘤细胞浸润为特征。【病理变化】形态单一，体积较大的瘤细胞弥漫浸润，类似中心母细胞或免疫母细胞5．Burkitt淋巴瘤Burkitt’sLymphoma（BL）BL是生发中心内B细胞起源的高度侵袭性恶性肿瘤常累及结外器官，表现为单形性中等大小淋巴样细胞浸润特征性myc基因易位三种临床类型：1、流行性BL（endemicBL），非洲儿童，男性多见2、散发性BL（sporadicBL），儿童和青年，男性多见3、免疫缺陷相关BL（immunodeficiency-associatedBL），多见于HIV感染者EB病毒、疟原虫BL常累及结外器官，流行性BL是最常累及颌骨或下颌骨；散发性BL多数表现为腹部肿块；免疫缺陷相关BL则主要累及结内器官BL属高度侵袭性肿瘤，是身体内生长最迅速的肿瘤之一，但对大剂量化疗反应好，多数患者能治愈t（8；14），myc表达异常（A）显示“满天星”图像（B）免疫组化显示Ki-67表达阳性瘤细胞形态单一、中等大小的淋巴样细胞弥漫性浸润瘤细胞生长迅速，大量核分裂相与细胞凋亡并存，后者为正常巨噬细胞所吞噬而形成所谓“满天星”(starrysky)的图像6．浆细胞肿瘤Plasmacellneoplasms浆细胞肿瘤是起源于终末分化B细胞（浆细胞）的一组恶性肿瘤肿瘤性浆细胞可合成完整的