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B细胞性淋巴瘤

女性，29岁发现右大腿内侧无痛性肿块1年

病例介绍

患者，女，29岁。1年前偶然发现右大腿内侧肿块，质硬，无压痛，皮肤表面无红肿，推之不动，肿块增长缓慢。查体：右大腿近端内侧皮下可扪及约10cm×5cm肿块，质硬，略有压痛，表面皮肤变紫、无溃疡，移动性差，边界欠清楚。下肢活动正常，肌力5级，无麻木感。口咽、心肺无异常；肝脾未及肿大，腹部未及包块。

影像学检查

图3-36-1右大腿X线检查

图3-36-2右大腿MRI检查

A.T?1?WI冠状位平扫；B.T?1?WI冠状位增强；C.T?1?WI压脂冠状位增强扫描；D.T?1?WI轴位平扫；E.T?1?WI压脂轴位增强扫描

诊断

手术病理为B细胞性淋巴瘤。Ki-67（30%）、Vim（+）、DES（-）、SMA（-）、CK（-）、CD34（-）、KP-1（散在+）、S-100（散在+）、NF（-）、LCA（+）、CD20（+）、CD79（大部+）、CD10（部分+）、BCL-6（大部+）、MUM1（-）、CD3（散在+）、CD5（-）、TIA-1（-）、GrB（个别+）、CD21（部分+）、CD15（-）、CD30（散在+）、BCL-2（少量+）、CycinD1（-）、CD4（部分+）、CD8（散在+）、MPO（-）、CD56（-）、CD138（少量+）。

诊断要点

本病例特点为年轻女性，右大腿内侧皮下类椭圆形病灶，大小约9.6cm×5.4cm，无特殊临床表现，影像学表现为软组织内类圆形病灶，T?1?WI稍低于周围正常肌肉信号，增强扫描呈高信号，信号均匀，边界清晰，明显均匀强化，伴区域淋巴结肿大，考虑淋巴瘤可能大。

鉴别诊断

1.炎性病变

肌肉感染性炎症和缺血病变多见于晚期糖尿病患者，典型者见于下肢，双侧多见。影像学表现为受累肌肉的弥漫肿胀，肌肉间隔消失，筋膜和皮下多伴明显水肿，病灶没有明显边界，有时可见肌间隔羽毛样水肿，与本例影像学表现不符。

2.神经鞘瘤

最常见的外周神经肿瘤，一般呈圆形或结节状，边界清晰，肿瘤较大时常伴有出血或囊变，CT平扫上表现为密度不均匀肿块，增强后不规则强化，MRIT?1?W信号多数为低信号，T?2?W上高信号中夹杂有椒盐样分布的低信号，增强后强化，有时增强后肿块两端可见沿神经长轴方向生长的尾征表现，伴有囊变坏死时，强化不均匀，本例的信号特点以及近端肿块周围可见多发淋巴结，与神经鞘瘤不相符。

3.横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤为中胚层恶性肿瘤，肿瘤生长快，侵袭性及破坏性较强，CT显示密度不均匀肿块，MRI显示肿瘤信号不均，T?1?W低等信号，T?2?W混杂高信号，边界可清或不清，与本例影像学表现不相符合。

4.血管瘤

病理上可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和混合型血管瘤，平片上有时可见静脉石，在MRT?1?W上低等信号，压脂及T?2?W高信号，病灶往往边界不清，常呈不规则条索状，内部及周围时常可见血管流空信号，为其特征表现，本例影像学表现与其不符。

专家点评

淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。原发于软组织的结外恶性淋巴瘤十分罕见，占软组织肿瘤的1.2%～2.0%，多见于中老年人，最常发生于四肢，尤其是下肢。该病临床表现多为无痛性逐渐增大肿块，常为单发，多数起病缓慢，病程从数月至2年。确诊必须符合以下条件：①组织学证实为软组织淋巴瘤；②全身其他部位无淋巴结或结外病变的证据（区域淋巴结的肿大不排除原发骨骼肌的诊断）；③影像学检查显示肌肉的病变先于骨骼病变或范围远远大于骨骼；④既往无淋巴瘤病史。区域淋巴结的转移不作为除外原发性软组织恶性淋巴瘤的条件，而在5个月内出现广泛的全身或淋巴结转移不符合原发性软组织恶性淋巴瘤的生物学特性，可能是属于隐匿性的结内淋巴瘤以软组织侵犯为首先发病的表现形式，不属于原发性软组织恶性淋巴瘤。

本病例特点为年轻女性，无特殊临床表现，影像学表现为软组织内类圆形病灶，信号均匀，边界清晰，明显均匀强化，伴区域淋巴结肿大，考虑淋巴瘤可能大。