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低级别纤维肉瘤

女性，20岁右髋部疼痛，活动受限9月余

病例介绍

患者女，20岁。9个月前出现右髋部疼痛，活动轻度受限，走路活动时疼痛加重，休息时缓解，于2个月前症状加重就诊。查体右股骨大粗隆部可触及肿物，局部皮温稍高，压痛（+），叩击痛（+），右下肢纵向叩击痛（+），右髋关节屈、伸、内收、外展均受限，右足背动脉搏动可触及，双下肢末梢血运感觉可，生理反射存在，病理反射未引出。

影像学检查

图2-43-1右髋关节CT检查

A.CT横断面骨窗；B.CT横断面软窗

图2-43-2右髋关节MRI检查

A.矢状面T?1?WI序列；B.矢状面T?2?WI序列

诊断

手术穿刺活检病理为低级别纤维肉瘤。

诊断要点

本病例为青年患者，病程较长，病灶位于右侧股骨大粗隆部，呈膨胀性骨质破坏，骨膜反应不明显，内可见分隔及残存骨嵴形成；病灶周边伴有骨质硬化，病灶内无钙化及骨化，局部骨皮质连续性中断，未见明显周围软组织肿块形成。CT呈均匀低密度，MR呈长T?1?、长T?2?异常信号，T?2?WI脂肪抑制序列呈混杂高信号，应考虑成纤维细胞肿瘤、纤维肉瘤的可能。

鉴别诊断

1.非骨化性纤维瘤

均起源于骨纤维结缔组织，非骨化性纤维瘤可分为皮质型及髓腔型；皮质型多表现为平行于骨干长轴的单房或多房的透光区，皮质膨胀可变薄或中断，无骨膜新生骨及软组织肿块；髓腔型多位于长骨干骺端或骨端，呈单或多囊状透光区，密度均匀，有硬化边。而且本病例位于股骨大粗隆部，与非骨化性纤维瘤的好发部位不符，因此排除非骨化性纤维瘤的诊断。

2.骨纤维异常增殖症

影像学主要表现为典型的丝瓜瓤状改变、地图样改变、磨玻璃样改变、囊状膨胀性改变；本病例病变密度较均匀，无磨玻璃样及丝瓜瓤状改变，病变虽呈溶骨性骨质破坏，但与骨纤维异常增殖症的地图样改变不符合。

3.溶骨性骨肉瘤

溶骨性骨肉瘤可伴有明显骨膜反应及周围软组织肿块，病变发展迅速，疼痛明显，该病例未见明显骨膜反应，与骨肉瘤不相符。

4.恶性纤维组织细胞瘤

肿瘤的基本细胞为组织细胞和成纤维细胞，好发于中老年，肿瘤内也可见囊变、坏死等，与纤维肉瘤的鉴别相对困难，必要时依靠活检和手术确诊。

专家点评

纤维肉瘤发生于骨的较为少见，主要起源于骨纤维结缔组织，多为原发性。肿瘤主要由成纤维细胞及胶原纤维构成，可发生出血、坏死、囊变等；肿瘤按生长部位可分为中央型及周围型，中央型起自骨内膜，可穿破骨皮质形成软组织肿块，周围型起自骨外膜，环绕骨皮质向外生长，周围型肿瘤以皮质外的软组织肿块、局限性骨质疏松和皮质骨的凹陷缺损为特点，软组织肿块内常有不规则钙化斑。

本病例发生于股骨大粗隆部，与纤维肉瘤的好发部位不相符，给诊断带来一定的困难，但是CT表现为膨胀性囊状骨质破坏，残存骨嵴及周围硬化边形成；MR表现为等长T?1?、长T?2?信号，内可见低信号分隔及周围低信号骨质硬化均支持纤维肉瘤的诊断；在鉴别时主要与恶性纤维组织细胞瘤及溶骨性骨肉瘤相鉴别。