Rosai Dorfman病2例影像案例解析.docxVIP

RosaiDorfman病

女性，31岁小腿上部疼痛3个月

病例介绍

患者，女，31岁。3个月前无明显诱因出现小腿上部疼痛，无发热、盗汗。查体未见明显异常。实验室检查无异常。

影像学检查

图2-69-1小腿上段X线平片检查

A.小腿上段正位片；B.小腿上段侧位片

图2-69-2小腿上段CT检查

A.CT横断面骨窗；B.CT横断面软组织窗

图2-69-3小腿上段MRI检查

A.T?1?WI矢状面平扫；B.T?2?WI脂肪抑制矢状面平扫；C.T?2?WI脂肪抑制横断面平扫

诊断

手术病理为Rosai-Dorfman病；S-100（+），CD68（+），CD1a（-）。

诊断要点

本病患者为中青年女性，胫骨上段局限性骨质破坏，边界清晰，周围骨质增生硬化不明显；其内未见钙化或骨化灶，未见死骨；在T?1?WI呈低信号，在T?2?WI呈高信号，邻近可见骨髓水肿；受累骨无明显膨胀，周围骨皮质完整；未见骨膜反应，未见软组织肿块，可符合Rosai-Dorfman病诊断。

鉴别诊断

1.结核

受累骨可见骨质疏松，病灶内有见时沙粒样死骨，如做增强扫描常可见环形强化，患者多曾患肺结核。

2.转移瘤

多有原发瘤病史，35岁以上多见。

3.嗜酸性肉芽肿

病变常呈膨胀性生长，局部骨皮质变薄；周围常有层状骨膜新生骨，且多超越骨破坏范围，与本例不符。

4.纤维组织细胞瘤

膨胀性生长，伴有皮质变薄，边缘硬化，内部可有分隔，与本例不符。

专家点评

Rosai-Dorfman病，又名伴有巨大淋巴结病变的窦组织细胞增生症，是一种罕见的组织细胞增生性疾病，常表现为淋巴结病变，大约2%～10%的患者累及骨；原发骨病变罕见。男女发病比例相仿，已报道病例的发病年龄在3～56岁间。骨骼系统最常见的受累部位是长骨的干骺端和颅骨；多数病例单发，但20%的病例可累及2个或更多个骨。

患者常有疼痛，局限于受累部位。对受累骨的影像学检查可见边界清楚的髓内不规则溶骨性病变，有时有膨胀，可见分隔；边缘无或有不同程度的硬化；皮质破坏或增厚及骨膜反应、软组织肿块仅见于少数病例；病变在T?1?WI呈等或低信号，在T?2?WI呈明显高信号，增强扫描可见较明显强化，多较均匀。本例病变表现为单纯溶骨性病变，无其他影像学特征，需与结核及转移瘤鉴别，但有一定难度。考虑患者仅31岁且无原发瘤病史，转移瘤可能不大。对于结核，如行增强扫描并见到环形强化，则有助于其与Rosai-Dorfman病的鉴别。另外要提到的是Rosai-Dorfman病的病灶内含数量和分布不一的特征性组织细胞以及细胞多少不一的炎性成分，如穿刺活检仅得到炎性成分，病理可能误诊为骨髓炎，结合临床和影像学检查进行诊断有助于避免这种情况的发生。

RosaiDorfman病

男性，52岁头痛半年

病例介绍

患者，男，52岁。半年前无明显诱因出现头痛，每次持续半分钟，可忍受，20天前症状加重，无发热，无恶心、呕吐。查体无异常。实验室检查无明显异常。

影像学检查

图1-68-1头颅CT检查

A.CT轴位软组织窗；B.CT轴位骨窗

图1-68-2头颅MRI检查

A.T?2?WI轴位平扫；B.T?1?WI轴位平扫；C.T?1?WI轴位增强；D.T?1?WI冠状位增强

诊断

手术病理为Rosai-Dorfman病。CD1a（-），CD68（+），S-100（+），CD20（-），CD3（小淋巴瘤细胞+），Ki-67（低增殖活性）。

诊断要点

本病例为成年男性患者，慢性病程。影像表现为广泛脑膜增厚，伴多处溶骨性骨质破坏，边缘无明显硬化，T?2?WI呈稍低信号，T?1?WI呈等信号，增强后均匀显著强化。病变同时累及脑膜和颅骨，应首先考虑恶性肿瘤或肉芽肿性病变，但临床进展较慢，亦无明显炎性指征，且T?2?WI信号较低，增强后均匀显著强化，脑膜累及广泛，应想到Rosai-Dorfman病的可能。

鉴别诊断

1.脑膜瘤

脑膜增厚、均匀显著强化，T?2?WI信号较低，与脑膜瘤不易鉴别，但脑膜瘤累及颅骨改变多为骨质增生，且好发中年女性。本病例为溶骨性骨质破坏，需与恶性脑膜瘤鉴别，但多灶性、广泛累及脑膜表现并不常见。

2.淋巴瘤

本病例广泛累及脑膜，均匀强化，多中心生长，与淋巴瘤非常类似，且淋巴瘤亦可同时破坏颅骨，但淋巴瘤较少显著强化，T?2?WI低信号亦不常见。

3.转移瘤

多灶性、广泛累及脑膜，中老年男性，均符合转移瘤特点，但病程进展较慢，无原发肿瘤病史；颅内肿块广泛而无明显坏死，T?2?WI信号较低，与转移瘤常见表现不符。

4.朗格汉斯细胞组织细胞增多症

本例发病年龄较大，脑膜累及广泛，T?2?WI信号低，软组织水肿不明显，与朗格汉斯细胞组织细胞增多症不符。

5.多发性骨髓瘤

累及骨骼，形成穿凿样骨质破坏，除了颅骨，其他部位已有发生，一般