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多形性横纹肌肉瘤

女性，62岁发现右大腿内侧肿物2个月

病例介绍

患者，女，62岁。两个月前无意中发现右大腿一肿物，逐渐增大。查体右大腿内侧可见一突起肿物，呈球形，局部不红，质软，似囊性感，轻压痛，有少许活动度，实验室检查无异常。

影像学检查

图3-16-1右大腿MRI检查

A.T?1?WI冠状面平扫；B、C.T?2?WI冠状面脂肪抑制序列；D.T?1?WI冠状面增强扫描

诊断

手术病理为右大腿多形性横纹肌肉瘤。有包膜，切面为囊实性，内含淡黄色液体，实性区见出血点。光镜所见：肿瘤主要由异型的大圆形、多边形和梭形细胞组成，杂乱排列，可见数量不等的多形性横纹肌母细胞，细胞体积大，形状不规则，呈大圆形或大多边形，胞质丰富，深嗜伊红色，核分裂象明显。免疫组化：CK（-）、Vimentin（+）、CD34（血管+）、NSE（-）、CD68（极个别细胞+）、Ki-67（70%）、S-100（-）、HMB45（-）、SMA（+）、desmin（+）。

诊断要点

本病例特点为中老年女性，病程进展快。MRI平扫示病变呈椭圆形，冠状面范围约16cm×8cm，长径与肌肉走行平行。病变与肌肉相比T?1?WI以等信号为主，其内有部分低信号，并见少许稍高信号，T?2?WI以稍高信号为主，其内见多发高信号囊变区，病变内可见T?1?WI稍高信号、T?2?WI明显低信号的区域，考虑为少量出血，病变部分边界清晰，上下端分界不清。增强扫描病变中度不均匀强化，见部分未强化囊变区，病变周围见明显线状强化影，上下端见片状轻度强化，其内血管丰富，邻近骨皮质完整，未见远处器官转移。支持多形性横纹肌肉瘤的诊断。

鉴别诊断

1.脂肪肉瘤

分化较好的脂肪肉瘤在CT或MRI上可显示脂肪密度或信号，而分化差的脂肪肉瘤，特别是多形性脂肪肉瘤，内部脂肪成分少见，须进行鉴别，但脂肪肉瘤有侵犯邻近骨骼的倾向。

2.未分化多形性肉瘤

本病例为中老年女性，肿块生长迅速，MRI信号多均匀，T?1?WI为等、稍低信号，T?2?WI以高信号为主，抑脂序列以高信号为主，增强扫描呈明显不均匀强化，与未分化多形性肉瘤有相似之处，但未分化多形性肉瘤有时侵犯邻近骨骼，并且当其纤维成分较多时，在T?2?WI上可见到较弥漫的低信号区，呈现“分隔征”。病理上细胞多形性明显，出现奇异型巨细胞，瘤细胞车辐状排列为其特征。

3.滑膜肉瘤

多见于中青年人，为四肢近关节旁特别是下肢的分叶状或团块状软组织肿块，肿瘤边界相对清楚；邻近骨质出现侵蚀性或压迫性骨质破坏；约20%～30%发生钙化，多囊变、坏死、出血，可见液-液平面，在T?2?WI上可见低、等、高三重信号（与脂肪相比）混合存在的情况；增强后明显不均匀强化。故不考虑。

专家点评

横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤。约占软组织肿瘤的20%。2013年WHO制定的软组织与骨肿瘤分类中将横纹肌肉瘤分为：胚胎型横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤和梭形细胞/硬化型横纹肌肉瘤，不同类型横纹肌肉瘤发病部位、年龄和预后不同。胚胎型多见于6岁以下的儿童，好发部位是头颅的腔道结构，以及头颅软组织内，预后最好；腺泡型常见于青少年，四肢多见；多形型多见于中老年人，好发部位是四肢软组织，恶性程度高，易复发和转移，预后最差。

影像学上四肢多形性横纹肌肉瘤呈分叶状，体积较大，边界不清，CT显示病变为质地不均的等、低密度，与邻近的肌肉相似。MRI表现为T?1?WI等信号为主，间有数量不等的低信号成分，T?2?WI呈高信号为主的混杂信号，强化明显且不均匀，较大者可见囊变、坏死，出血、钙化少见，周围骨质改变较轻。

本病例为中老年女性，病程进展快，肿块较大。MRI上病变主体与相邻肌肉信号相似，T?1?WI呈等信号，T?2?WI为稍高信号，其内见囊变及少量出血，上下端与肌肉分界不清，增强扫描肿块实性成分不均匀中度强化，内见多发未强化区，相邻股骨皮质完整，符合来自肌肉的恶性肿瘤-多形性横纹肌肉瘤影像学表现。