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2024日本特发性肺纤维化治疗指南要点

特发性肺纤维化(Idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种预后差、病因不明的间质性肺疾病，通常进展为肺纤维化并导致不可逆的组织改变。近期，日本特发性肺纤维化治疗指南更新，相较2017年，

临床问题从第1版的17个增加至24个。本文总结了更新要点。

ChroniestageDrugtherapy

Chroniestage

Corticosteroidmonotherapy(CQ1)

Corticosteroid+Immunosuppressantagentscombinationtherupy(CQ2)InhaledN-acetyleysteine(NAC)monotherapy(CQ3)

Pirfenidonemonotherapy(CQ4)

Nintedanibmonotherapy(CQ5)

Pirfenidone+InhaledNACcombinationtherapy(CQ6)

Pirfenidone+Nintedanibcombinationtherapy(CQ7)

Acute

exacerbation

Non-drugtherapy

Oxygentherapy(CQ8-1.CQ8-2)

Pulmomaryrehabilitation(CQ9)

Corticosteroidtherapy(includingpulsetherapy)(CQ10)

Immunosuppressantagents(CQI1)

Neutrophilelastaseinhibitor(CQI2)

PMX-DHPtherapy(CQ13)

Recombinantthrombomodulin(CQ14)

Newlyadministerantifibroticdrugs(CQ15)

Non-invasiveventilationtherapy(HFNC,NPPV)(CQ16)

Complicated

lungcancer

Surgicaltreatment(CQ17)

Prophylacticadministrationsforacutepostoperativeexacerbation(CQ18)

Cytotoxicanticancerdrugs(CQ19)

Moleculartargetedtherapeutiedrugs(CQ20-1,CQ20-2)

Immunecheckpointinhibitors(CQ21)

Pulmonary

hypertension

Pulmonaryvasodilators(CQ22)

Advancedstage

Opioidadministration(forsymptomrelief)(CQ23)

Lungtransplantation(CQ24)

图1IPF治疗的临床问题(clinicalquestions,CQs)

CQ1:是否于IPF患者中应用皮质类固醇单药治疗?

不推荐对慢性期IPF患者应用皮质类固醇单药治疗。(1D)

CQ2:是否于IPF患者中应用皮质类固醇和免疫抑制剂的联合治疗?

不推荐对慢性期IPF患者应用皮质类固醇和免疫抑制剂的联合治疗。

(1C)

CQ3:吸入N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine,NAC)单药治疗是

否应用于IPF患者?

不建议对慢性期IPF患者应用吸入NAC单药治疗。(2C)

CQ4:是否于IPF患者中应用吡非尼酮治疗?

建议对慢性期的IPF患者给予吡非尼酮单药治疗。(2B)

CQ5:是否于IPF患者中应用尼达尼布治疗?

建议对慢性期的IPF患者给予尼达尼布单药治疗。(2B)

CQ6:是否于IPF患者中应用吡非尼酮和吸入NAC联合治疗?

不建议对于慢性期IPF患者应用吡非尼酮和吸入NAC联合治疗。(2

B)

CQ7:是否于IPF患者中应用吡非尼酮和尼达尼布联合治疗?

不建议对于慢性期IPF患者应用吡非尼酮和尼达尼布联合治疗。(2D)

CQ8-1:IPF伴低氧血症患者是否需要氧疗?

推荐对慢性期伴静息性低氧血症的IPF患者进行氧疗。(1D)

CQ8-2:IPF伴运动性低氧血症患者是否需要氧疗?

建议对慢性期伴运动性低氧血症的IPF患者进行氧疗。(2C)

CQ9:IPF患者应进行肺康复