9.牛作兴－侵袭性TNK细胞淋巴瘤诊疗进展.pptx

山东省肿瘤医院内科

牛作兴

侵袭性T/NK细胞淋巴瘤治疗进展

T-celllargegranularlymphocyticleukemia

ChroniclymphoproliferativedisorderofNK-cells*

AggressiveNKcellleukemia

SystemicEBV+T-celllymphoproliferativediseaseofchildhood(associatedwithCAEBV)

Hydroavacciniforme-likelymphoma

AdultT-cellleukemia/lymphoma

ExtranodalNK/Tcelllymphoma,nasaltype

Enteropathy-associatedT-celllymphoma

HepatosplenicT-celllymphoma

Subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma

Mycosisfungoides

Sézarysyndrome

PrimarycutaneousCD30+T-celllymphoproliferativedisorderLymphomatoidpapulosis

Primarycutaneousanaplasticlarge-celllymphoma

PrimarycutaneousaggressiveepidermotropicCD8+cytotoxicT-celllymphoma*

Primarycutaneousgamma-deltaT-celllymphoma

Primarycutaneoussmall/mediumCD4+T-celllymphoma*PeripheralT-celllymphoma,nototherwisespecified

AngioimmunoblasticT-celllymphoma

Anaplasticlargecelllymphoma(ALCL),ALK+

Anaplasticlargecelllymphoma(ALCL),ALK−*

T和NK细胞肿瘤的分类：WHO2008

EBV相关淋巴增殖性疾病

JKoreanMedSci.2008Apr;23(2):185-92.

T/NK细胞淋巴瘤亚型分布

NK/T细胞淋巴瘤占到所有PTCL的10.4%

JClinOncol,2008,26(25):4124-30

国际T细胞淋巴瘤研究项目

•1308例：2006-2015年，14个国家73个中心

•1248例可评价

•中位年龄56岁（18-89岁），男性61%

•病理类型：PTCL-NOS36%，AITL18%，ALK(-)ALCL14%，

NK/TCL11%，ALK(+)ALCL9%，结外PTCL其他类型9%，不能

分类3%

ü地区分布特点：AITL多见于欧美（21%），ALK(-)ALCL多见于南美（25%），NK/TCL多见于亚洲（29%）

üECOG＞125%，B症状49%，Ⅲ-Ⅳ期69%

FedericoM,13thICML2015,abstract070

非霍奇金淋巴瘤（NHL）各型的分布

LiXQ,etc.Anationalstudyof10002casesbytheChineseLymphomaStudyGroup(CLSG).

NK/T细胞淋巴瘤特征

2008年WHO统称为鼻型

但讨论时仍分为鼻型和非鼻型

病理表现：形态多样，表现为弥漫性淋巴瘤浸润、血管

中心性、血管破坏性生长，导致组织缺血和坏死

表型：大部分为NK细胞（EBV+，CD56+）

临床分期

AnnArbor-Cotswold改良分期体系

适用于淋巴结起病为主的T细胞淋巴瘤

其他T细胞淋巴瘤的分期体系(结外起病为主)

ü原发胃肠淋巴瘤分期（Musshoff/Lugano分期）

ü皮肤蕈样霉菌病/Sezary综合征（MF/SS）分期(TNMB)

ü皮肤其他类型淋巴瘤（非MF/SS）分期(TNM)üNK/T细胞淋巴瘤分期？Nasalvs.non-nasal

Carbone.PP,KaplanHS,MusshoffK,etal.CancerRes.1971;31:1860

ListerTA,et