常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变.ppt

男性，12岁。主诉：发现头顶部头皮下肿物1周。现病史：患者于1周前无意中发现头顶部头皮下一肿物，约荔枝大小，无压痛，无隐痛不适，无发热、流脓，无红肿。手术名称：顶部头皮下嗜酸性肉芽肿切除术+颅骨修补术。术中所见：肿物位于顶部正中处，跨矢状窦，约3*3.5cm大小，边界清，表面光滑，肿物基底部已侵犯基底部处的颅骨，范围约3*4cm。病理诊断：（枕部）肿物：镜下形态结合免疫组化检查，符合嗜酸性肉芽肿，请临床定期随访观察第30页,共40页，2024年2月25日，星期天第31页,共40页，2024年2月25日，星期天第32页,共40页，2024年2月25日，星期天第33页,共40页，2024年2月25日，星期天M23岁，右侧大腿疼痛两月余，无其他～～～第34页,共40页，2024年2月25日，星期天男性，13岁。颈部及右上臂疼痛2月余。第35页,共40页，2024年2月25日，星期天对诊断具有参考意义的征象穿凿征或地图征斜面征钮扣征扁平椎小钻孔样骨质破坏（CT)皮质内缘扇贝样压迹颌骨浮牙征影像检查不一致一X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症影像检查征象与临床表现不一致征第36页,共40页，2024年2月25日，星期天嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊误诊病例中以长骨病变误诊最多，最近国内有文献报道多组病例误诊率达50%尤文氏瘤婴儿期放射影像与尤文肉瘤表现类似发展迅速的、严重的骨质溶解有皮质中断和骨膜反应（葱皮样）与包绕良好的溶骨性尤文肉瘤影像相似第37页,共40页，2024年2月25日，星期天慢性骨髓炎?发病年龄、部位表现相似?小的中心性溶骨区和洋葱皮样骨膜反应第38页,共40页，2024年2月25日，星期天治疗原则第39页,共40页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第40页,共40页，2024年2月25日，星期天关于常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变纤维性骨皮质缺损纤维性骨皮质缺损（FCD）又称干髓端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍，纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。现在认为本病是儿童发育其中的正常变异，大多可自愈，少数可家族发病。发病率很高，儿童多发，达正常儿童的30%左右，好发年龄6-15岁，男多于女。典型发病部位为股骨远端或胫骨近侧干骺端，尤以股骨内、后壁皮质多见，双侧可对称出现。临床多无明显症状，少数有间歇性钝痛，局部可有轻微肿胀或压痛，有时疼痛可放射至关节。第2页,共40页，2024年2月25日，星期天典型的X线表现为：正位像：长骨干骺端内、后部，长轴与骨干长轴一致的椭圆形或圆形缺损，边缘多清晰、锐利并环以硬化线。病灶内表现为均匀的低密度，无钙化影。病灶周围一般无骨膜反应及软组织肿胀。病灶距离骺板大部分在30mm以内。侧位呈水滴装或杯口状，直径多小于2cm，边缘清楚，有薄层硬化边。部分缺损内见纵向的骨性分隔，一般1一2条。这些特点可作为诊断本病的依据。第3页,共40页，2024年2月25日，星期天CT上可表现为局部的骨皮质缺损呈盆口形或蝶形，内缘有硬化线与髓腔分隔，缺损表面无骨壳亦无连续无变薄的骨皮质，且缺损底部可平整或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分隔，轴面像观察系自缺损底部硬化线凸起的骨峭，类似笔架，称之为“笔架征”。无钙化、碎骨片以及肿瘤软组织块影，无骨膜反应。第4页,共40页，2024年2月25日，星期天大多数病灶因其他原因作MRI检查时意外发现。信号有一定特征，多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。第5页,共40页，2024年2月25日，星期天典型的纤维性骨皮质缺损的x线表现。m，14岁，外伤发现.双侧股骨内髁后方见花瓣样低密度影，骨皮质缺损，毛糙，边缘清晰，密度略高。第6页,共40页，2024年2月25日，星期天第7页,共40页，2024年2月25日，星期天纤维性骨皮质缺损愈合后表现第8页,共40页，2024年2月25日，星期天非骨化性纤维瘤有人认为纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤是两种病变，有的书认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损由量变到质变发展的结果。两者有很多共性，但还是有所区别的。非骨化性纤维瘤为骨结缔组织源性的良性肿瘤。骨骼发育成熟时，有可能自行消失。本病与纤维性骨皮质缺损有相同的