内科学课件：出血性疾病概述.pptVIP

出血性疾病概述现象生活中，各种外伤等因素致皮肤破裂、出血，但往往可以自止？正常人体，正常情况下有没有血栓形成？正常止血机制1.血管因素同时，发挥下列作用（1）表达并释放vWF→致血小板聚集、粘附（2）表达并释放TF→启动外源性凝血（3）基底胶原暴露→启动内源性凝血（4）表达并释放TM→调节抗凝，活化蛋白C系统血管受损血管收缩管腔变窄、破口愈合2.血小板因素：通过黏附、聚集、释放反应参与凝血过程（1）血小板膜糖蛋白Ib粘附于受损处胶原纤维vWF（2）GPIIb/IIIa复合物，通过纤维蛋白原连接引起血小板聚集（血小板之间相互连接）（3）血小板活化，分泌活性物质（5-HT、TX2、ADP等）vWF缺乏→血管性血友病GpIb缺乏→巨大血小板综合征GpIIb/IIIa缺乏→血小板无力症3.凝血因素（1）内源性凝血途径（2）外源性凝血途径1）.凝血因子：共14个注意：没有VI因子，因其为活化的V因子维生素K依赖性：II、VII、IX、X（含γ-羧基谷氨酸，羧化需维生素K为辅酶，Ca2+参与）主要产生部位：肝脏2）.凝血过程凝血机制无活性→有活性有序、逐级放大→瀑布学说最终产物：纤维蛋白原→纤维蛋白抗凝与纤溶系统1.抗凝系统的组成与作用（1）抗凝血酶：AT，最重要，生理抗凝的75%，灭活Fxa及凝血酶，活性与肝素密切相关（2）蛋白C系统：由PC、PS及TM组成，共同作用，灭活FV及FVIII（3）组织因子途径抑制物：直接对抗Fxa；钙离子存在时，抗TF/FVIIa（4）肝素：抗Fxa及凝血酶，与AT关系密切。不直接灭活凝血因子2.纤溶系统的组成及激活（1）组成：纤溶酶原（PLG）、组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）、尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）、纤溶酶相关抑制物（如α2-PI、α1-AP等）（2）激活：内源性途径：外源性途径：前激肽释放酶激肽释放酶纤溶酶原激活FVIIa内皮或组织受损t-PA或u-PA释放纤溶酶原激活降解纤维蛋白（原）纤溶种类（1）原发性纤溶：水解纤维蛋白原→FDP（2）继发性纤溶：水解纤维蛋白→FDP、D-D出血性疾病分类遗传性出血性毛细血管扩张症先天性因素家族性单纯性紫癜先天性结缔组织病血管壁异常感染过敏获得性因素化学物质及药物代谢及内分泌障碍营养不良其他：结缔组织病、动脉硬化等2.血小板因素（1）数量异常：减少：生成减少、破坏过多、消耗过度、分布异常增多：如ET（2）质量异常：先天性：血小板无力症、血小板颗粒性疾病获得性：药物（阿司匹林、氯吡格雷等）、感染、球蛋白异常增多等3.凝血因素（1）先天性：血友病、遗传性凝血酶原缺乏症等（2）获得性：肝病（慢性肝炎、肝硬化、肝癌）、维生素K缺乏、尿毒症4.抗凝及纤溶异常：如肝素过多、香豆素类药物、鼠药中毒、蛇咬伤、溶栓药物过量等5.复合性因素：vWF缺乏（影响血小板粘附、VIII活性）、DIC等疾病诊断1.详细的病史采集：出血特点、诱因、基础病、家族史2.仔细的体格检查：出血特点（范围、部位、对称性、大小等）、其他体征（肝脾肿大、淋巴结肿大、发热、蜘蛛痣等）、一般情况3.正确选取实验室检查*