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脑血管周围间隙间隙的诊断(zhěnduàn)与鉴别诊断(zhěnduàn);概述(ɡàishù);概述(ɡàishù);VRS的解剖(jiěpōu)与生理;;VRS的解剖(jiěpōu)与生理;VRS的解剖(jiěpōu)与生理;VRS的解剖(jiěpōu)与生理;VRS的解剖(jiěpōu)与生理;VRS扩大(kuòdà);VRS扩大(kuòdà);;VRS的解剖(jiěpōu)与生理;TypeI;TypeI;TypeI;TypeII型;TypeII型;TypeIII型;TypeIII型;不典型(diǎnxíng)表现;;;;VRS扩大与神经(shénjīng)疾病;鉴别诊断;腔隙性脑梗死;腔隙性脑梗死;腔隙性脑梗死;中枢神经(zhōngshūshénjīng)系统原发性血管炎
(primaryangiitisofthecentralnervoussystem,PACNS);中枢神经(zhōngshūshénjīng)系统原发性血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem,PACNS);18岁男性,复视(fùshì),进行性共济失调,言语不清。
脑干、桥臂、小脑多发点状高信号,增强后明显强化;
1月后治疗后复查:病灶明显减少。;38岁男性,下肢(xiàzhī)轻瘫2月,突发急性头痛,幻觉;
双侧大脑半球灰白质多发散在、片状长T2信号,
1月后复查部分病灶消失。;4月后:;
CADASIL
(cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy);
CADASIL
(cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy);CADASIL患者,偏头痛
T2Cor(胼胝体压部层面):皮层下异常信号(xìnhào),边界清晰,呈放射状伸向脑皮质,与VRS伴行
T2Sag(正中矢状旁层面):额叶皮层下异常信号(xìnhào),相互融合;胼胝体、脑干亦可见异常长T2信号(xìnhào)
T2Tra(丘脑层面):双侧丘脑、尾状核、豆状核异常信号(xìnhào);T21月后T2
双侧半卵圆中心、脑室旁、皮层下及颞顶叶白质小线状、圆形长T1信号,脑室系统(xìtǒng)扩大
组织间液经脑实质内小孔从细胞外向微血管周围软脑膜下间隙逐渐渗漏
第三十三页,共59页。
第三十四页,共59页。
VRS常见于基底节区,达35%,半卵圆中心相对少些,约13%。
第四十七页,共59页。
第四十五页,共59页。
T2T1
中枢神经(zhōngshūshénjīng)系统原发性血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem,PACNS)
VRS是软脑膜随着穿通动脉和流出静脉(jìngmài)进出脑实质的延续而成。
第四十八页,共59页。
VRS的解剖(jiěpōu)与生理
VRS的外界是神经胶质界膜,内界是血管外层,随着血管树一直延伸至毛细血管水平,最后,胶质界膜与血管外层融合成盲端。
病灶有波动性,即病灶大小和数目易变,有时可消失。
偶尔,VRS明显增大,表现出占位效应,类似囊样占位
多发性硬化(yìnghuà)
SagT2基因突变导致的CADASIL,无临床症状
额叶小片状高信号(xìnhào)(白箭),胼胝体前部小线状高信号(xìnhào)(黑箭);
PVL是一种继发性脑白质(báizhì)病,多见于早产儿及有窒息史的足月儿,主要与缺血缺氧有关,是造成早产儿脑瘫的主要原因。
38岁男性,下肢(xiàzhī)轻瘫2月,突发急性头痛,幻觉;;脑积水;左侧基底节及岛叶多房性病变,信号(xìnhào)和CSF一致,左侧基底节、丘脑、第三脑室受压,有轻度占位效应;增强无强化;同一病人,囊肿开窗减压和活检术后:
占位效应明显(míngxiǎn)减轻,第三脑室恢复正常;多发性硬化(yìnghuà)(Multiplesclerosis,MS);多发性硬化(yìng
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