内科学-Cushing综合征.ppt

肾上腺皮质的组织学球状带：产生醛固酮。束状带：主要产生皮质醇。网状带：主要产生雄激素和少量雌激素。*皮质醇的生物效应糖代谢：使血糖升高。脂代谢：脂肪重新分布，四肢脂肪分解增加，面颈部、胸背部、腹部脂肪合成增加。蛋白质代谢：促进蛋白质分解，负氮平衡。*皮质醇的生物效应糖代谢：血糖增高。机理：皮质醇抑制葡萄糖进入脂肪、肌肉、淋巴细胞、皮肤等组织进行酵解和利用。加强肝脏糖元异生作用，促成成糖氨基酸、乳酸、甘油及脂肪酸等在肝内转化为葡萄糖，于是肝糖元增多，肝糖输出也增多。*皮质醇的生物效应脂代谢：脂肪重新分布，四肢脂肪分解增加，面颈部、胸背部、腹部脂肪合成增加。机理：皮质醇对脂肪代谢的作用是动员脂肪，促进甘油三酯分解为甘油磷酸及脂肪酸，同时抑制脂肪合成，阻抑葡萄糖进入脂肪细胞而转化为脂肪。另一方面，皮质醇抑制葡萄糖利用，促进糖异生使血糖升高，刺激胰岛B细胞分泌胰岛素，而促进脂肪合成。全身不同区域的脂肪组织对皮质醇和胰岛素的敏感性可能不同，四肢对皮质醇的动员脂肪作用较面颈部和躯干部敏感。*皮质醇的生物效应蛋白质代谢：促进蛋白质分解，抑制合成，负氮平衡。机理：皮质醇促使肝外蛋白质分解，形成氨基酸，其中成糖氨基酸经肝脏转化为肝糖元和葡萄糖，糖异生加强。皮质醇抑制氨基酸被肝外脂肪、肌肉、皮肤、骨骼等组织摄取而合成蛋白质。*病因分类

*1.依赖ACTH的Cushing综合征：Cushing病异位ACTH综合征：2.不依赖ACTH的Cushing综合征：肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生不依赖ACTH性双侧性肾上腺大结节性增生*临床表现*由于长期血皮质醇浓度升高所引起的代谢紊乱及干扰其他内分泌激素分泌所致。典型表现：向心性肥胖、满月脸、多血质.向心性肥胖：面部和躯干部脂肪沉积过多，四肢正常或消瘦。*机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布1)脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性典型病例*全身及神经系统：肌无力，情绪不稳定，严重者精神变态。可能与大量皮质醇减少了γ-氨基丁酸（抑制性神经递质）的浓度有关。患者大脑皮层处于兴奋状态还与激素对神经系统的直接作用及高血压、动脉硬化、失钾等有关。*皮肤表现：①紫纹（由于皮下脂肪过度堆积，皮下弹力纤维断裂，微血管透过菲薄的皮肤而显现出紫红色。），多见于下腹部、臀外侧、大腿内外侧，为对称性，中断较宽而两端较细。②皮肤红润：上皮细胞及皮下结缔组织萎缩使皮肤变薄，呈透明样。③皮下瘀斑：毛细血管脆性增加，多见于上臂、手背、大腿内外侧。*2）蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡*４心血管表现：高血压，心力衰竭，血栓。高血压为本病常见，约占75%以上。皮质醇过量是高血压的主要因素。①皮质醇加强去甲肾上腺素对心、血管的收缩作用。②除皮质醇外还分泌中间代谢产物，如11-去羟皮质酮、皮质酮、18-羟去氧皮质酮使体内水钠潴留，血管痉挛。③皮质醇可加强心肌收缩力，提高搏出量和左心指数。④促进肝脏制造血管紧张素原。⑤广泛的小动脉硬化，可能是高血压的后果，也可加重高血压。*５．对感染的抵抗力减弱：易于感染，且不容易控制．长期皮质醇增高促使蛋白质呈负平衡，抑制体液免疫和细胞免疫，抑制抗体形成与炎症反应。肺部感染多见；化脓性细菌感染不易局限；而且由于皮质醇的非特异性抗炎作用，炎症反应不显著，常掩盖感染征象而容易漏诊。*性功能障碍：皮质醇增多影响下丘脑及垂体功能，促性腺激素受抑。女性患者月经减少、不规则、停经。肾上腺皮质雄性激素分泌增多，女性病人如出现明显男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大))应警惕肾上腺癌。男性患者性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。*代谢障碍：糖代谢：糖耐量减低，类固醇性糖尿病脂代谢：脂肪重新分布蛋白质代谢：皮肤变薄，肌肉萎缩，骨质疏松，儿童生长发育受抑制。低血钾性碱中毒：皮质醇有保钠排钾作用，可出现轻度浮肿，如出现明显低钾碱中毒，恶性可能性大。提示患肾上腺癌或重症增生型或异源性ACTH综合征。*各种类型的临床特点*一、Cus