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脑白质疏松症

(leukoaraiosis,LA)马脑白质疏松症第1页

定义脑白质疏松症是各种不一样病因引发一组以脑室周围及半卵圆中心区脑白质弥漫性斑点状或斑片状缺血改变为主临床综合征。最早是由加拿大神经学家Hachinski于1987年提出一个影像学诊疗术语。脑白质疏松症第2页

LA可由各种疾病引发,如皮质下动脉硬化性脑病、血管性痴呆等各种脑血管疾病、阿尔茨海默病、CO中毒,也可见于正常老年人。脑白质疏松症第3页

病因与发病机制LA发病机制尚不明了,有学者认为LA与缺血性损伤、脑脊液循环障碍及血脑屏障通透性改变等相关。脑白质疏松症第4页

LA病变主要位于脑白质,该部位解剖学特点决定了它最易受到缺血影响:LA病变范围主要位于大脑半球深部脑室周围脑白质内,这部分白质主要由皮质长髓支和白质深穿支动脉供血,二者均为终末动脉,呈盘绕和螺旋样改变,极少或完全没有侧支循环,属分水岭区,此特点决定了该区域白质最易受缺血影响,再加上伴有高血压病糖尿病等,引发血管慢性损伤,最终造成脱髓鞘改变。脑白质疏松症第5页

LA患者多伴有前后循环血管异常,主要表现为管壁粗细不均,常呈串珠样改变多处或不足狭窄远端分支降低等,可同时累及前后循环血管,其中以前循环血管异常多见这些脑血管异常改变可引发远端供血区域低灌注,从而造成白质缺血损伤,促使LA发生。脑白质疏松症第6页

从血流动力学角度看,脑血流量分布并不均匀,在大脑皮质,血流量可77~138mL/(100gmin);在脑白质,血流量显著降低,仅为14~25mL/(100gmin)而且白质区域血管调整能力也较差,所以当各种原因造成脑灌注压下降时,白质区域首先被累及。脑白质疏松症第7页

从脑功效角度看,脑白质主要起纤维联接作用,将皮质及皮质下灰质连接起来,组成完整功效体系,白质疏松改变造成各功效区纤维联络出现异常,产生对应功效障碍。另外,脑脊液循环障碍,血-脑脊液屏障损害及深部白质静脉回流障碍在LA发病机制中也起着一定作用,有待深入深入研究。(血脑屏障破坏可激活星形胶质细胞,星形胶质细胞又间接促进血脑屏障破坏,处于动态恶性循环)脑白质疏松症第8页

临床表现智力及认知功效障碍下肢功效障碍皮质功效减退非特异性表现脑白质疏松症第9页

智力及认知功效障碍内侧边缘环路、基底边缘环路和防御边缘环路是与记忆情绪行为等智能活动相关边缘环路,这三种环路联络纤维分布在脑室系统周围,当脑室系统周围白质病变造成以上环路联络纤维中止,或造成皮质-皮质连接损伤时,即会出现智力及认知功效障碍。脑白质疏松症第10页

下肢功效障碍常表现为步行迟缓步基增宽步幅小步行能力下降和轻微平衡障碍等这与脑室系统周围支配下肢特异性上下行纤维受损相关,也可能与中枢传导时间延长,感觉信息和姿势反射整合障碍相关。脑白质疏松症第11页

皮质功效减退非特异性表现如头晕头痛等,可能与患者伴有高血压病糖尿病高脂血症等原发病相关。脑白质疏松症第12页

病理表现白质纤维髓鞘肿胀或脱失,多灶性星形细胞增生,可同时伴有轴突破坏。在白质深部形成多发腔隙性脑梗死或筛网状态。深部白质区广泛小动脉硬化。脑室系统扩大,深部灰质核团萎缩,胼胝体变薄。脑白质疏松症第13页

CT表现两侧大脑皮质下、脑室周围斑片状或弥漫性相互融合低密度灶,边缘含糊,呈月晕状,不强化,常两侧对称;常合并双侧侧脑室扩大及脑萎缩皮质下弓状纤维和胼胝体极少受累,脑干尤其是脑桥中上部、中央部易受累,较少累及延髓、中脑和小脑。脑白质疏松症第14页

脑白质疏松症第15页

MR表现病灶在T1WI上呈低信号,T2WI及T2flair上为高信号,病变部位与CT相一致,但较CT显示更为敏感,对脑室壁参差不齐显示更为清楚,增强扫描无强化;DTI可了解脑白质纤维束可微细结构改变,有利于认识白质病变部位和皮质功效活动。脑白质疏松症第16页

脑白质疏松症第17页

分级现广泛应用于临床LA严重程度评分及划级是以CT为评判标准Blennow量表和以MRI为评判标准Fazekas量表。脑白质疏松症第18页

Blennow量表(最低0分,最高3分)评定脑白质改变范围和严重性,总分是范围和严重性平均分。脑白质病变范围:0级为正常;1级为侧脑室额角和枕角边缘可见LA;2级为LA围绕侧脑室额角和枕角并累及部分半卵圆中心;3级为LA围绕侧脑室累及大部分半卵圆中心脑白质病变严重性:0为正常;1为轻度;3为严重,脑白质疏松症第19页

Fazekas量表(最低0分,最高6分)在Flair上评定脑室周围高信号和深部白质高信号,总分可经过概括两个部分分数来取得。脑室周围高信号:0级为正常;1级为斑点状;2级为病灶开始融合;3级为大片融合病灶。深层白质高信号:0级为正常;1级为铅笔线状和(或)帽状;2级为光滑

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