血液学巨幼细胞贫血(共43张课件).pptVIP

血液学巨幼细胞贫血;

巨幼细胞贫血

（megaloblasticanemia）

;贫血（anemia);贫血（anemia);定义;一、叶酸和维生素B12的代谢和功能

二、病因和发病机制

三、临床表现

四、实验室检查

五、诊断和鉴别诊断

六、治疗

七、预防;叶酸（folicacid）

是蝶谷氨酸和具有类似生物活性的相关混合物的总称，属水溶性B族维生素，叶酸性质极不稳定，易被光及热分解。;H2N-;叶酸代谢;叶酸功能;甲基四氢叶酸;维生素B12代谢;;①内因子缺乏，胃部手术（全胃切除，分泌内因子细胞丢失）、恶性贫血（存在内因子抗体）、胃粘膜损伤（腐蚀性或萎缩性）。

诊断和鉴别诊断

（3）胃液分析：恶性贫血胃酸呈真性缺乏

人体不能合成VB12

全血细胞、上皮细胞

2、需要量增加：①妊娠及哺乳；

叶酸和维生素B12均为DNA合成过程中的重要辅酶

伴维生素B12缺乏者，同时补充，否则会加重神经系统症状

脱氧胸苷三磷酸(dTTP)

②热带口炎性腹泻、麦胶性肠病。

蛋氨酸合成酶(维生素B12;甲基钴胺)

-NH-CH-CH2-CH2-COOH

贫血症状、黄疸、少数患者脾大

人体不能合成VB12

2、胆红质代谢：胆红素轻度升高、尿胆原排泄增多

实验室检查

（megaloblasticanemia）;甲基四氢叶酸;dUMP;甲基丙二酰CoA;病因和发病机制;;甲基四氢叶酸;;;叶酸或维生素B12缺乏;;;normal;normal;脱氧胸苷三磷酸(dTTP)

③药物诱发：对氨基水杨酸、乙醇等

核发育滞后于浆、巨幼变、无效造血

脱氧胸苷三磷酸(dTTP)

N5，N10－甲烯基FH4

维生素B12依赖性酶反应：

喋酰谷氨酸(pteroylglutamicacid)

⑵甲基丙二酰辅酶A变位酶：将甲基丙二酰辅酶A转变为丁二酰辅酶A。

②婴幼儿生长及青少年发育期；

核发育滞后于浆、巨幼变、无效造血;骨髓象;三、生化检查

1、叶酸和维生素B12测定：是诊断的重要依据，血清叶酸，红细胞叶酸227nmol/L，血清维生素B1274Pmol/L

2、胆红质代谢：胆红素轻度升高、尿胆原排泄增多

3、铁代谢：如不伴缺铁，血清铁升高、骨髓细胞内外铁正常或轻度增高

4、红细胞酶类：LDH、G-6PD、α-羟丁酸脱氢酶

5、其它;一、诊断

;二、鉴别诊断

与引起全血细胞减少和骨髓中出现巨幼样变的疾病相鉴别;;疗??判定;治疗;改善膳食

加强孕、产妇、哺乳、婴幼儿营养

治疗肠道疾病

替代治疗;重点：

?叶酸与维生素B12代谢；难点

病因和发病机制；

?临床表现；

实验室检查；

诊断和鉴别诊断；

治疗及疗效判定

;谢谢大家;维生素B12代谢;dUMP;叶酸或维生素B12缺乏;核发育滞后于浆、巨幼变、无效造血

②神经系统：四肢远端麻木、深感觉障碍、精神症状

MCV（平均红细胞体积）=红细胞容积/红细胞数（80-100fL）

N5，N10－甲烯基FH4

维生素B12依赖性酶反应：

⑴蛋氨酸合成酶(维生素B12;甲基钴胺)：合成甲硫氨酸，又称甲基同型半胱氨酸，此反应中甲基来源为甲基叶酸；

每日2-5μg（生长发育、孕妇，哺乳者需要量增加

MCV:meancorpuscularvolume

试验性给予叶酸、VB12，如果4~6天网织红细胞上升，有助于诊断

3、铁代谢：如不伴缺铁，血清铁升高、骨髓细胞内外铁正常或轻度增高

人体不能合成，必须从食物中获取。

MCV:meancorpuscularvolume

1、叶酸和维生素B12测定：是诊断的重要依据，血清叶酸，红细胞叶酸227nmol/L，血清维生素B1274Pmol/L

HAVEAGOODDAY!;normal