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重症肌无力

什么是重症肌无力？重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体。

乙酰胆碱受体乙酰胆碱突触囊泡突触前膜电冲动Ca2＋内流突触间隙突触后膜神经中枢产生的兴奋沿传出神经传出，导致突触小泡受到刺激与突触前膜融合，释放神经递质（Ach）；Ach与突触后膜上的Ach受体结合后，引发肌膜发生电位变化，从而发生肌肉收缩．

重症肌无力示意图

发病机制1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15%的患者伴发胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐受机制受到损害，产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫反应，引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。3遗传因素：在特定的遗传素质下，长期慢病毒感染可使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChR抗体的抗原性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的AChR抗体产生。总之，MG是一种与胸腺异常有关的自身免疫性疾病，但可能与某些遗传因素有关。

重症肌无力是自身免疫病，其病因是患者免疫系统过强，把Ach受体当作抗原，使B细胞受到刺激后，在淋巴因子的作用下，开始一系列的增殖、分化，大部分分化为浆细胞，产生Ach受体抗体．Ach受体抗体与Ach受体特异性结合，造成Ach不能与Ach受体正常结合，导致化学信号向电信号转换过程受阻。

ⅠⅡⅢⅣ临床分型（Osserman分型法）眼肌型（15-20％）病变限于眼外肌，表现为上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差，但预后好。Ⅱa轻度全身型（30％）从眼外肌开始逐渐波及四肢和延髓支配肌肉呼吸肌常不受累，生活能自理，无危象。Ⅱb中度全身型(25％)四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难。药物治疗反应一般，生活自理有一定困难，无危象。重度激进型（15％）发病急，多于6个月内达高峰，常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。迟发重症型（10％）潜隐性起病，缓慢进展，多在起病半年至两年内由Ⅱa、Ⅱb型发展而来，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，预后差

改良的Osserman分型(一)成人型Ⅰ型：单纯眼肌型20%，眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。Ⅱ型：轻、中度全身型50%，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。Ⅲ型：急性进展型10%，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。Ⅳ型：晚发重度全身型9%，病程长于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。Ⅴ型：肌萎缩型1%，即在起病半年内即开始肌萎缩。(二)儿童型少年型8%：以单纯眼肌型多见先天型1%：婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状严重新生儿型1%：48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊愈

临床表现（一）首发症状1.50~60%患者首先眼外肌受累，表现为眼睑下垂（25%），复视和斜视（25%），双侧常不对称。2.首发为肢体无力，下肢无力（13%），上肢无力（3%）。3.首发为延髓肌受累，表情淡漠、不能鼓腮吹气（3%），语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳（1%）。

临床表现（二）临床特点1.为部分或全身骨骼肌受累。2.呈波动性肌无力，具有活动后加重，休息、胆碱酯酶抑制剂后减轻和晨轻暮重等特点。3.肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱，而受累肌则开始即可减弱。4.病程波动性，经过较长时间可发生自行部分缓解，很少完全缓解。5.受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释。6.每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可不同。7.MG在一般人群中发病率为8-20/10万，患病率50/10万，南方的发病率较高。任何年龄组均可发病，常见于20-40岁。40岁以前女性患病率为男性的2-3倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺瘤。

重症肌无力的诊断方法

格林巴利综合症(Guillain-barresyndrome)重症肌无力(myastheniagravis)发病人群任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。发生于任何年龄，有两个发病年龄高峰，即20-40岁和40-60岁，前者女性多于男性，后者男性多见。病因目前病因不明，一般认为是自身免疫性疾病。重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性