阴道斜隔综合征80例临床分析.docxVIP

阴道斜隔综合征80例临床分析

摘要

目的探讨阴道斜隔综合征患者的临床特征和诊疗方案。

方法回顾性分析2005年7月至2023年7月于河北医科大学第二医院就诊的80例阴道斜隔综合征患者的临床资料。阴道斜隔综合征根据我国2021年专家共识的分型方法分为4型；分析总结患者的临床表现、合并泌尿系统发育异常、诊疗方式及治疗结局。

结果80例阴道斜隔综合征患者的分型为：Ⅰ型35例（44%，35/80），Ⅱ型33例（41%，33/80），Ⅲ型2例（3%，2/80），Ⅳ型10例（13%，10/80）。80例患者的就诊原因主要为周期性下腹痛（70%，56/80）、阴道淋漓流血（20%，16/80）、排尿排便困难（15%，12/80）、阴道流脓（10%，8/80）。患者合并泌尿系统发育异常的发生率为88%（70/80），其中以阴道斜隔侧的肾缺如最为常见（81%，65/80）；6%（5/80）合并其他泌尿系统发育异常，也有13%（10/80）的患者双侧肾脏正常。80例患者中74例接受了阴道斜隔切开或切除术。10例Ⅳ型患者中，有5例接受了子宫颈闭锁侧的子宫切除术，未处理斜隔；4例患者接受了宫腹腔镜联合子宫颈成形+阴道斜隔切开或切除术；1例患者因家属要求抑制月经而延迟手术治疗。2例患者在腹腔镜下切除了异位开口的输尿管及发育不良的肾脏。11例合并卵巢子宫内膜异位囊肿、输卵管积液或积脓的患者同时接受了相应的腹腔镜手术。

结论Ⅰ型、Ⅳ型阴道斜隔综合征患者的主要症状为下腹痛，Ⅱ型、Ⅲ型患者的主要症状为阴道淋漓流血、流液。磁共振成像（MRI）检查对评估复杂的阴道斜隔综合征具有优势，术前建议行MRI检查，以除外其他轴向的生殖道发育异常以及复杂的泌尿系统发育异常。若存在漏尿、阴道流脓或复杂畸形时，需要术前完善检查，多学科讨论，制定合理的手术方案；首次处理关系患者预后，应高度重视。

讨论

OVSS也称Herlyn-Werner-Wunderlich综合征（Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome，HWWS）或单侧阴道梗阻伴同侧肾发育不全综合征（obstructedhemivaginaandipsilateralrenalagenesis，OHVIRA），最早由Purslow于1922年报道，OVSS患者若畸形及病变得到及时矫治，生育结局较好?［?1?,?2?,?3?］?。

一、OVSS生殖系统发育异常的不同表型

越来越多的临床研究发现，并非所有OVSS患者均是典型的双子宫、一侧阴道斜隔及斜隔侧肾缺如。Fedele等?［?2?］?报道了87例OVSS患者的解剖学特点，仅63例（72%）为典型的双子宫，10例为纵隔子宫，9例为双角子宫双子宫颈，1例为双角子宫单子宫颈，4例合并单侧子宫颈闭锁。蒋建发和易水晶?［?5?］?报道的102例OVSS患者数据显示，双子宫占65.7%（67/102），纵隔子宫占32.4%（33/102），双角子宫占2.0%（2/102），未报道子宫颈闭锁的病例。在1篇纳入了1673例OVSS患者的综述中，双子宫、双角子宫、单角子宫、纵隔子宫、单子宫的占比依次为88.8%（1486/1673）、2.8%（47/1673）、0.8%（13/1673）、7.4%（124/1673）和0.2%（3/1673）?［?6?］?。明确子宫发育异常的类型对于后续患者的生育指导有重要影响，对于合并不孕症的OVSS患者，若子宫为完全纵隔子宫，有可能在子宫纵隔切除术后有生殖获益?［?7?］?。合并子宫颈闭锁的OVSS患者则需要更复杂的手术矫正，强调术前尽量明确诊断，避免漏诊。

本研究还报道了2例合并处女膜闭锁的非典型OVSS患者。女性生殖道纵向及横向两个轴向发育异常同时存在的情况非常罕见，目前已有个案报道?［?8?,?9?,?10?］?，有学者用“双向发育理论”解释这一现象，但其真正的形成原因尚未定论。“双向发育理论”假说认为，苗勒管的融合和腔化从峡部开始，然后分别向两个方向进行，若苗勒管上部融合障碍即形成双子宫；如苗勒管下部吸收不全就会导致阴道斜隔，与泌尿生殖窦的贯通障碍就会导致处女膜闭锁?［?9?，?11?］?。这种复杂的生殖道发育异常需要在术前仔细评估，避免漏诊或误诊，以制定完善的手术方案解除梗阻，这非常重要，且初次手术是关键。

二、OVSS泌尿系统发育异常的不同表型

除生殖系统发育异常有多种表型以外，伴随OVSS的泌尿系统发育异常也多种多样，除典型的斜隔侧肾缺如之外，还可能合并有肾脏发育不良、输尿管异位开口、多囊肾、Gartner管囊肿等，增加了治疗的难度。胚胎发育至孕3~8周，泌尿生殖系统从中胚层开始发育，先沿胚胎背侧体腔的两侧延伸，形成泌尿生殖嵴和中肾管。两侧输尿管芽在中肾管远端发出，向头端生长，发育为原始