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突发性聋

2016年07月05日

流行病学

目前，没有特别明确的关于特发性突聋的流行病学报告。根据个别的文献报告：

日本每年的新增突聋发病率为8-13/10万人

美国大约为11/10万人

奥地利和德国达到20/10万人

从全世界来看发病率在5-20/10万人左右

好发年龄为50岁，50岁以后的发病率有下降趋势。

男女没有显著性差异，儿童罕见

定义

突然发生的，在数分、数小时或3天以内，原因不明的感音神经性听力损失，至少在相连的两个频率听力下降20dBHL以上。(2005年指南)

中医上归附于耳聋范畴，指因邪实蒙蔽清窍或脏腑虚损、清窍失养所致的以听力减退为主要特征的病症。

临床特征

突然发生

可在数分钟、数小时或3天以内

非波动性感音神经性听力损失

可为轻、中或重度，甚至全聋

至少在相连的两个频率听力下降20dB以上

多为单侧，偶有双侧同时或先后发生

3.病因不明

未发现明确原因包括全身或局部因素

可伴有耳鸣、耳堵塞感

可伴有眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作

除第VIII颅神经外,无其它颅神经受损症状

发病机理

内耳供血障碍

免疫因素影响

病毒因素

其它原因

内耳毛细胞功能障碍

内耳生理结构损伤

感音神经性聋

病因

内耳微循环障碍

内耳血供特殊

分支与主干管径之比小

动脉分支后到达耳蜗前庭器官之前都要经过螺旋状弯曲

供应内耳的血管为终末支，并且内耳的没有侧枝循环

耳蜗对血供变化非常敏感

缺氧60s后耳蜗微音电位（CM）消失

突聋和冠心病的部分危险因素重叠

病因

免疫性损害

耳聋与系统性红斑狼疮和其它自身免疫性相关的风湿病等的关系在文献中广泛记载

近期的一项前瞻性的研究中，51例突聋患者中存在多种自身免疫性疾病

BerrocalJR,Ramirez-CamachoR.Suddensensorineuralhearingloss:supportingtheimmunologictheory.AnnOtolRhinolLaryngol2002;111:989–97.

病因

迷路病毒感染

支持

部分突聋患者曾经经历近期的病毒感染性疾病

少量突聋患者的颞骨组织病理学发现支持病毒感染

不支持

没能从迷路分离到病毒

没有看到典型的病毒感染的细胞病理学改变

没有在电镜下看到病毒颗粒

没有检测到病毒特异性的抗原

实验性的病毒接种引起进行性的耳聋,而不是突发性的耳聋

病因

迷路膜破裂

圆窗或卵圆窗膜破裂

蜗管膜破裂

突发性聋病因不明

每种理论都可以解释部分突聋的发病机理

目前还没有一种理论可以解释所有的病例

分型

低频听力下降型

中频听力下降型

高频听力下降型（41%）

全频（平坦型）听力下降型（41%）

全聋以及接近全聋的极重度聋

其它类型

分型

1．低频下降型：1000Hz(含)以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL。

2．高频下降型：2oooHz(含)以上频率听力下降，至少4000、8000Hz处听力损失≥20dBHL。

3．平坦下降型：所有频率听力均下降，250—8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≤80dBHL。

4．全聋型：所有频率听力均下降，250～8

000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≥81dBHL。

低频听力下降型

临床以及动物实验表明，低频听力下降的原因可能是膜迷路积水

同样可能出现螺旋韧带的局部供血障碍，组织缺氧损伤以及电解质-内环境稳定性的障碍。

这种类型非常少见，病因的研究也几乎没有。

病因可能是在骨螺旋韧带局部供血障碍，柯替氏器的缺氧损伤以及基因缺陷（遗传性聋）等。

中频听力下降型

高频听力下降型

高频区域听阈斜形或陡降形下降的原因根据听力损失的程度不同，可能是外毛细胞（听力下降小于50dB）或者内毛细胞（听力下降至少60dB）。

所有频率范围都出现病变，即使轻度的听力下降，病人也会感觉听力下降的非常明显。

病因主要是血管纹的功能障碍和/或耳蜗供应血管血供障碍以及组织缺氧、血管痉挛。

全频听力下降型(平坦型)

一般涉及所有的频率，而且程度很重。

病因可能是耳蜗总动脉或者蜗轴螺旋动脉的血管栓塞或者血栓形成。

全聋/接近全聋的极重度聋

治疗原则

血液流变学治疗

如血液稀释、加快血液流动、降低血浆粘稠度等

抗水肿治疗（使用皮质类固醇激素）

离子治疗（改变离子通道）

减轻膜迷路积水

如改变渗透压治疗、脱水治疗

抗氧化剂

抑制血栓形成

降低纤维蛋白原

高压氧舱治疗

所有治疗方法无效，发病1月后可以尝试治