IgA肾病科室业务学习【72页】.pptxVIP

104九月2024IgA肾病

204九月2024IgA肾病概述病因及发病机制临床表现实验室检查病理表现诊断和鉴别诊断治疗预后

304九月2024IgA肾病的定义及概述

404九月2024IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积（免疫病理）IgA肾病是一组临床病理综合征最常见的原发性肾小球疾病之一1968年由Berger首先提出——Berger病

504九月2024IgAN的发病概况

604九月20241.肾活检指征 2.免疫荧光技术 3.地域？ 4.种族？IgAN在世界各国发病率不同的原因

704九月2024儿童患者中20%可发展为ESRD

804九月2024IgA肾病的病因及发病机制

904九月2024IgA肾病患者IgA1特性正常IgA1的代谢IgA1重链有含5个丝氨酸残基的铰链区N-乙酰半乳糖与这些残基连接N-乙酰半乳糖与肝脏ASGPR受体结合肝脏摄取清除IgA1IgA肾病患者丝氨酸残基半乳糖化障碍证据:B细胞内半乳糖转移酶活性下降后果:肝脏清除IgA减少 IgA容易和肾脏结合IgA肾病患者IgA1分子序列无异常

1004九月2024抗原可能来源于粘膜系统可能的抗原来源呼吸道、消化道、胆道皮肤IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易沉积于肾脏

1104九月2024抗原的性质病毒腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3EB病毒、克萨奇病毒支原体食物目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分

1204九月2024肾脏沉积IgA的特点正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1有少部分粘膜分泌的IgA2IgA肾病病人血清IgA升高由多聚IgA1升高引起肾脏沉积的IgA是IgA1多聚体(pIgA1)在肾小球系膜IgA沉积区发现J链沉积大多数研究显示糖基化异常的多聚IgA1（pIgA1）的产生可能是IgA肾病发病中的关键环节。

1304九月2024病因和发病机制肾小球IgA1沉积黏膜免疫缺陷→骨髓生成pIgA1↑细胞/生长因子系膜细胞增殖细胞外基质聚集肾小球硬化肾小管萎缩间质纤维化IL-6PDGFTGF-b1……IgA1分子及受体

1404九月2024IgA肾病的遗传问题IgAN是一个多基因、多因素复杂性状疾病遗传因素可能在IgAN易感性和病变发展过程的各个环节中都起到重要作用----家族聚集性IgAN

1504九月2024其它小于30%病人有以下抗原的自身抗体系膜细胞膜抗原;单链DNA内皮细胞;心磷脂少部分病人有IgA-ANCA不是针对MPO或PR3部分病人有IgA-纤维粘连蛋白复合物纤维粘连蛋白可以和胶原结合50%病人有IgA-RF改变抗原-抗体复合物的溶解性能

1604九月2024IgA肾病的临床表现

1704九月2024前驱感染80%有前驱感染前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现20%无明显前驱感染症状

1804九月2024血尿40-50%肉眼血尿,与感染关系密切可伴尿路烧灼感非特异症状:无力、发烧、肌肉疼腰腹痛儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能）伴蛋白尿30-40%镜下血尿伴或不伴蛋白尿间断肉眼血尿部分病人没有血尿？

1904九月2024蛋白尿小于1.0g/d:最多小于3.5g/d:70%左右肾病综合征范围蛋白尿:17%左右肾病综合征:14%左右

2004九月2024水肿肾病性水肿肾炎性水肿

2104九月2024高血压早期高血压者少:5-10%随病程进展高血压者越来越多40岁后30-40%病人有高血压恶性高血压少见

2204九月2024肾功能不全急性肾衰竭II型新月体肾炎合并急性肾小管坏死合并急性间质性肾炎肾前性肾后性每年有1-2%进入ESRD

2304九月2024年中华医学会儿科学分会肾脏病学组

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南孤立性血尿型(复发性肉眼血尿和孤立性镜下血尿型)孤立性蛋白尿型（24h50mg/kg）血尿和蛋白尿型（24h50mg/kg）急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型临床表现多样

2404九月2024化验检查尿检OB/PRO镜检变形红细胞肾功能检查30-50%病人血清IgA升高IgA-纤维粘连蛋白复合物(+)IgA1多聚体部分病人出现自身抗体系膜细胞膜抗原;单链DNA;IgA-ANCA内皮细胞;心磷脂;IgA-RF食物抗体和病原抗体

2504九月2024IgA肾病的病理表现

2604九月2024病理表现光学显微镜：最多见是系膜增生性病变其它可见轻微病变；局灶增生性膜增殖性改变；毛细