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疾病名：脊髓海绵状血管瘤

英文名：cavernoushemangiomaofspinalcord缩写：

别名：脊髓海绵状血管畸形疾病代码：

ICD：Q27.8

概述：海绵状血管畸形，或称海绵状血管瘤，可见于整个中枢神经系统，其病变特点是由菲薄、缺乏弹性蛋白或平滑肌的血管壁呈分隔状的血管组成。在薄壁管道内衬以内皮细胞，因而易有出血。

流行病学：其发生率在所有脊髓血管畸形中占10%左右。本病可有家族性因素。海绵状血管畸形在中枢神经系统内的发病率约为0.3%。

病因：病因不明。

发病机制：无相关资料。

临床表现：本病患者的平均年龄为35岁。患者可有急性神经功能障碍表现，此大多与蛛网膜下隙出血有关。由于血管的急性或慢性扩张，当体积达到一定程度时，可因破裂而并发出血。亦可出现进行性神经功能障碍，由于出血反复发生，其神经功能障碍症状可持续数天之久。

并发症：并发出血，可出现神经功能障碍。实验室检查：无相关实验室检查。

其他辅助检查：海绵状血管畸形在MRI图像上具有特征性表现，在T1和T2加权像上显示为一个混合信号强度的中心。在T1加权像上可以看到此中心被一个低密度(含铁血黄素)环包绕。对症状具有波动性的患者进行磁共振连续扫描，可显示病变的体积有所变化。必要时，可行脊髓血管造影对本病进行诊断及与其他类型的血管畸形进行鉴别。

诊断：本病的诊断主要依据：

1.临床症状以脊髓受累症状为主。

2.影像学所见见其他辅助检查项。鉴别诊断：

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治疗：对于无脊髓症状的海绵状血管畸形不需要特殊治疗。而对有症状者，特别是对因出血而反复出现神经功能恶化的病例，一般均主张行外科手术治疗，其中大多数脊髓海绵状血管畸形可以安全地切除。术中酌情使用双极电凝器及超声吸引器等。对局部有血肿者可一并摘除。

预后：手术一般能安全的将脊髓海绵状血管畸形切除。效果较好。

预防：无相关资料。循证医学：