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疾病名：急性髓样白血病

英文名：acutemyeloidleukemia缩写：AML

别名：急性髓系白血病；急性粒细胞未分化型白血病；急性髓细胞性白血病；急性髓细胞样白血病

疾病代码：

ICD：C92.0

概述：急性髓样白血病(acutemyeloidleukemia，AML)在分子生物学改变及化疗反应方面，儿童AML与成人(＜50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。在过去20年AML的治愈率约40%，远不及儿童ALL。AML第1次缓解后同胞间异基因BMT结果稍好于化疗。

儿童AML可发生于任何年龄，各年龄组发病率基本一致，在青少年略高些。不像ALL在3～4岁为高峰。男女之间无差异。AML发病与某些遗传性疾病有关，如在21-三体、范可尼贫血等病中，AML发病率较高。一些恶性肿瘤治疗后发生继发性AML可能性约5%。AML发生与某些药物治疗(如环磷酰胺、鬼臼类药物)及放射治疗有关。

流行病学：白血病(Leukemia)是儿童时期最常见的恶性疾病，约占15岁以下儿童恶性肿瘤的25%～30%，20岁以下青少年恶性肿瘤的25%。它是一组形态学、细胞遗传学等差异较大的恶性疾病。按白血病细胞的起源主要分为急性髓系白血病(AML)、慢性髓系白血病(CML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)，其中ALL占75%～80%，AML占15%～20%，CML等其他类型白血病的发病率极低。随着医疗水平的提高，以往威胁儿童健康的感染性疾病已得到有效控制，儿童急性白血病则成为近年来严重威胁儿童健康，导致儿童死亡的主要疾病之一。

儿童急性髓系白血病(AML)发病率较低，约占儿童急性白血病的20%。其中以AML-M3型最常见，其次为伴有t(8；21)的AML-M2(AML-M2b)，其他各型AML均可见，但发病率更低。M4型和M5型多见于先天白血病(出生后4周内发生的白血病)。M7多见于3岁以下婴儿，国外报道的儿童M7多发生在Down综合征者。除AML-M3型外，儿童AML的预后较ALL差，5年EFS约40%～60%。高危因素有：确诊时白细胞＞100×109/L、染色体核型3q－、-5、5q-、-7、7q-、+8、

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+9、11q-、12p-、-8、-19、20q-、+2l、t(1；7)、t(2；11)以及复杂的染色体核型、年龄＜12个月及合并CNSL等。而伴有inv16、t(8；21)、t(15；17)者预后较好。其流行病学、细胞遗传学及分子生物学。通过流行病学的调查和研究，有利于了解其发病规律，寻找病因，以探索更有效的防治方法。

发病年龄及病种分布，Gumey的调查资料显示发达国家儿童ALL的发病高峰年龄在1～4岁，峰值年龄在2～3岁，约占15岁以下儿童ALL的80%。在美国儿童ALL的发病高峰年龄为2～5岁，此年龄阶段发病率为5.3/10万，随着年龄的增长发病率逐渐下降。我国20世纪80年代流行病学资料显示ALL的高发年龄组为0～9岁，高峰年龄与发达国家相似，为2～5岁，此后发病率下降。AML的发病率0～20岁发病处于平台期，此后随年龄增长发病率增加。

中国医学科学院血液学研究所对1996～2003年住院的年龄0～17岁的497例儿童少年急性白血病进行总结，男性300例，女性197例，其中14岁以下男性254例，女性158例。男∶女为1.52∶1。ALL313例(63.0%)，男性197例，女性116例，男∶女为1.70∶1；ANLL168例(33.8%)，男性90例，女性78例，男∶女为1.15∶1。其中以AML-M3型最多见，其后依次为AML-M2，AML-M4、AML-M5，其他亚型发病率极低。上述数据仅为区域性就诊病例，不能代表全国儿童白血病的流行病学概况，但与天津市1981～2000年对天津市常住人口中儿童白血病发病情况相近似。

早期(1966～1975)的报道显示白血病的死亡率与年龄有关，1～4岁年龄组死亡率较高。近20年中全人群死亡发病比呈明显下降趋势，天津市儿童白血病死亡发病比约为0.5，低于全人群。

病因：儿童白血病的病因尚不明了，可能的发病因素包括以下几方面。

1.遗传因素急性白血病并非遗传性疾病。但是，现已证明某些遗传性综合征，如21-三体综合征(Downsyndrome)及Fanconi贫血与白血病的易感性密切相关。英国及