全身性发疹性组织细胞增生症疾病介绍.docxVIP

疾病名：全身性发疹性组织细胞增生症

英文名：GeneralEruptiveHistiocytosis

缩写：GEH

别名：全身性发疹性组织细胞增多病疾病代码：

ICD：D76.3

概述：全身性发疹性组织细胞增生症(GeneralEruptiveHistiocytosis，GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人；1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。

流行病学：主要发生于成人。本病极罕见，文献报告约有30例，目前没有其他相关内容描述。

病因：病因不明。

发病机制：发病机制还不清楚。本病临床表现及组织病理象与良性头部组织细胞增生症，播散性黄瘤和黄色肉芽肿相互重叠。因而密切有关。

临床表现：可发生于任何年龄，皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成，呈黄或暗蓝色，性质坚实，大小3～10mm。皮损成群连续出现，数目可多达数百。成人皮损，对称分布于躯干和四肢，偶可侵犯黏膜。儿童皮损不规则分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及内脏。皮损持续数年后，可逐渐消退。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润。无多核巨细胞。组织细胞核染色质稀少，胞浆丰富、淡染，胞浆界限不清。这些细胞常在血管周围呈巢状排列。免疫组化检查浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性，CD-11b和CD-4阳性。超微检查见肿瘤细胞含大量成簇致密而规则的板层小体，偶可见虫样小体，无Birbeck颗粒。组织细胞脂质染色阴性。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理免疫组化检查特征性即可诊断。鉴别诊断：

1.幼年性黄色肉芽肿根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。

2.丘疹性黄色瘤同幼年性黄色肉芽肿。

3.多中心网状组织细胞增生症本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。

4.良性头部组织细胞增生症本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可

与GEH区别。

5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据本病临床特点及典型组织象，免疫组

化和电镜检查可以鉴别。

治疗：为自限性疾病，不必治疗。

预后：皮损持续数年后，可逐渐消退。预防：目前没有相关内容描述。

循证医学：