缺血性视神经病变疾病介绍.docxVIP

疾病名：缺血性视神经病变

英文名：ischemicopticneuropathy缩写：ION

别名：前部缺血性视神经病变；缺血性视神经乳头病变；anteriorischemicopticneuropathy；AION

疾病代码：ICD：H47.0

概述：缺血性视神经病变(ischemicopticneuropathy，ION)，主要累及视神经的筛板前区，常常表现为视盘水肿，因而又名前部缺血性视神经病变(anteriorischemicopticneuropathy，AION)，它是50岁以上人群视盘水肿的最常见原因。过去常将这种疾病误诊为颅内肿瘤或视盘炎。20世纪70年代以来，才逐渐认识到这是一种独特的疾病，命名为缺血性视神经病变。

流行病学：一般于中年后发病，无性别差异。

病因：缺血性视神经病变依据其发病原因分为动脉炎性前部缺血性视神经病变(arteriticAION)以及非动脉炎性前部缺血性视神经病变(nonarteriticAION)两种：前者由巨细胞性血管炎引起，病人年龄多偏大，常伴有大血管的炎症如颞动脉炎，多为双眼先后发病，视力损害较重；而非动脉炎性者年龄较前者为轻，约有半数以上病人伴有高血压，25%的患者伴有糖尿病；大约25%的病人为双眼发病。

引起缺血性视神经病变的原因很多，据认为可能的病因有：

1.急性大出血引起的失血性休克使血压过低，以致视盘上的小血管供血不足，发生血循环障碍，从而发生梗死，局部组织缺氧。

2.高血压、动脉硬化、糖尿病、颞动脉炎等血管性疾病使血管壁发生变化，血管狭窄或闭塞，视盘的小血管也因之发生改变，引起局部缺血。

3.严重的贫血使血液带氧量减低；血液的黏稠度增加，如红细胞增多症、白血病等因血循环变慢，致使视盘缺氧。

4.青光眼的眼压增高使视盘小血管受压，而引起血流不畅，供血不足。此外，还有一些眼眶和眼球局部的炎症，也可能引起本病。

发病机制：据近年来的研究，其发病机制是由于供应视盘的小血管发生缺血性病

变，致使视盘局部供血不足而产生梗死所致。根据病理解剖及荧光素血管造影的研究资料证实，视盘的前端即筛板前区及筛板区的血源依靠睫状后血管的小分支供应。每个小支各供应视盘的一小部分，如果其中某1支或数支发生缺血性病变，则该支所供应的视神经纤维因供血不足而产生梗死等一系列病理变化，因而发生缺血性视神经病变，最终可发展为视神经萎缩。有研究发现发生视神经萎缩的缺血性视神经病变中视网膜中央动脉管径较其他原因引起的视神经萎缩细17%~24%。

一般说来，每人两眼的解剖结构和血管排列通常都比较一致。因此，两眼常先后发病，病变位置也往往极为相似，所以，双眼的视野缺损多比较对称。

临床表现：缺血性视神经病变的临床特点是：1.发病年龄一般多在中年以后。

2.双眼发病通常多系双眼同时或先后发病，两眼可间隔数周至数年，甚至有相隔十多年者，少有复发。

3.发病突然一般发病都较突然，病人常可明确指出其发病日期。

4.主要症状为单眼或双眼突发的视功能障碍，并在之后的几天或几周内逐渐加重。

5.少见症状病人很少有眼球胀痛或眼球转动时疼痛等感觉。6.眼底检查视盘多偏小、生理凹陷不明显、杯/盘比较小。7.黄斑区通常不受损害，因此中心视力障碍有时并不很重。

8.眼底表现为轻度视盘水肿边界较为模糊，视盘可有局限性颜色变淡区域，视盘周围可有一些局限性火焰状出血，视网膜血管改变不很明显，少数人视网膜动脉稍细。在部分单眼发作的患者还可观察到对侧眼虽然视功能正常，然而也可能表现为视盘水肿，可能在不久后水肿加重，视功能下降。

9.视盘水肿消退后其边界仍非常清楚，但视盘的某一区域可能颜色稍淡或显苍白。有时可表现为一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩，因而常被误诊为Foster-Kennedy综合征。

10.视野缺损比较特殊，如果仔细作周边和中央视野检查，常可发现其典

型的视野变化。

11.伴发疾病不少病人伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、偏头痛或颞动脉

炎等疾病。

12.眼动脉血压测量无明显异常。说明眼动脉和视网膜中央动脉并不缺血。

13.动脉炎性AION者常有身体其他部位的大动脉或中等动脉的炎症，如肾脏、肝脏、肠系膜血管、冠状动脉等；颞部皮下可见颞动脉变粗、颞动脉处常有触痛、该处动脉搏动减弱或消失。

14.动脉炎性AION者红细胞沉降率明显增高而血细胞比容降低；并可能伴有明显的贫血。

并发症：目前没有相关内容描述。实验室检查：

1.血液检查红细胞沉降率以及血常规检查，排除其他全身性疾病必要的实

验室检查。

2.颞动脉活检疑为动脉炎性AION者，必要时