热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症疾病介绍.docxVIP

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疾病名：热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症

英文名：tropicalpulmonaryeosinophilia缩写：TEPI

别名：Weingarten综合征

疾病代码：ICD：J82

概述：热带性肺嗜酸性粒细胞增多症(tropicaleosinophilicpulmonaryinfiltration，TEPI)，又称Weingarten综合征。是1943年Weingarten等首先于印度、斯里兰卡等地发现，其后在非洲、拉丁美洲、东南亚及我国南方均有发现，近年来随着发展中国家移民的涌入，西方国家也屡见报道。

流行病学：男性多于女性，男女比为4∶1，多见于25～40岁的青壮年。

病因：与丝虫感染有密切关系。寄生于淋巴系统的丝虫成虫产生大量的微丝蚴，部分进入血液循环引起肺部过敏反应。绝大部分患者血清中存在抗丝虫抗体，对丝虫抗原的补体结合试验呈阳性反应，经抗丝虫治疗后其滴度随之下降。在典型患者中，肝、肺和淋巴结内可找到微丝蚴。其他寄生虫病，如蛔虫、钩虫、弓首蛔虫感染也有可能引起本症。

发病机制：组织病理学表现与病程有关。急性期可见肺泡、间质、支气管周围和血管腔内弥漫性嗜酸性粒细胞浸润，并可形成嗜酸性微脓肿和肉芽肿，在微脓肿中心可找到变性的微丝蚴。晚期可见多种炎性细胞浸润和纤维化。淋巴结、肝脏和肺活检标本可见变性微丝蚴或成虫，周围有嗜酸性粒细胞及其颗粒产物和巨细胞聚集。

临床表现：常见临床症状有咳嗽、喘鸣、低热、体重下降、乏力和厌食等。咳嗽剧烈呈阵发性，夜间为重，痰黏稠，有时痰中带血。常有哮喘样发作。少数患者可有肺外表现如呕吐、腹泻、心包炎及中枢神经症状等。体检可发现肺部哮鸣音和干湿啰音以及轻度肝、脾、淋巴结肿大。

并发症：

实验室检查：

1.外周血白细胞总数增高，嗜酸性粒细胞计数显著增高，常超过3000/mm3且持续数周。

2.X线检查肺部典型X线征象为境界模糊的网状结节状阴影，主要分布于

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两肺中下肺野，偶见肺门淋巴结肿大和胸腔积液。晚期患者常遗留肺间质纤维化。但嗜酸性粒细胞的增高程度与疾病严重性和胸部X线表现没有相关性。

3.血清总IgE也相应增高，可高于1000U/ml(1U＝2.2ng)。4.ESR中等度增快。

5.痰液检查可见嗜酸性粒细胞。20%患者粪便丝虫卵阳性。其他辅助检查：

1.患者血清丝虫特异性IgE和IgG滴度检测以及血清补体结合或凝集试验。

2.肺功能试验早期显示阻塞性通气功能受损，晚期则出现限制性通气功能障碍伴有弥散功能下降。

3.支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞比例明显增高，常＞25%。4.CT扫描有助于阴影的鉴别诊断。

诊断：根据临床表现，结合实验室检查即可诊断。

鉴别诊断：注意应与急慢性嗜酸粒细胞肺炎相鉴别。

治疗：乙胺嗪(海群生)为本症首选药物，方案为6～8mg/(kg·d)，分3次口服，持续3周。临床症状和增高的外周血及BALF嗜酸性粒细胞计数以及异常的肺部X线改变常可在治疗开始后7～10天内缓解。约20%病例出现复发，可提高乙胺嗪剂量并适当延长疗程，如8～12mg/(kg·d)持续3～4周。部分DEC治疗无效的患者可选用卡巴胂、亚乙酰拉砷等抗蠕虫药物。

预后：预防：

循证医学：