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疾病名:食管管型
英文名:esophagealcast缩写:
别名:表层脱落性食管炎;特发性食管黏膜剥脱症;创伤性食管黏膜表层管型剥脱;superficialexfoliativeoesophagitis;spontaneousintramuralruptureoftheesophagus;oesophagealcast
疾病代码:
ICD:K22.8
概述:食管管型(esophagealcast),有表层脱落性食管炎(superficialexfoliativeoesophagitis)、特发性食管黏膜剥脱症(spontaneousintramuralruptureoftheesophagus)、创伤性食管黏膜表层管型剥脱等多种病名。
流行病学:1935年Pattefrson首先报告食管管型,1941年我国张仓祥首先报告,但无确切的发病率。
病因:一般认为食管管型是一种原因不明的食管上皮过度增生,因某种原因造成呕吐或在轻度黏膜损伤后而使黏膜逐渐全部分离,形成管型脱落。食管管型可发生在既无感染又无化学烧伤的正常健康人,因轻度食管黏膜损伤、热饮、异物、频繁呕吐等诱因发病。张泰昌等报告的2例食管管型中均以频繁呕吐为诱因。近年来有学者提出食管管型与食管下段的高压区有关,由于此段的压力作用使食管管腔的部分气体挤入部分损伤分离的黏膜下层,当伴有剧烈呕吐时,在相关气流力学因素的影响下,促成黏膜表层剥离面均匀而迅速地扩散至食管全长,形成完整的食管管型,并随呕吐而吐出。
发病机制:食管管型在结构上仅有上皮层,剥离面为黏膜表皮下层,为正常食管黏膜和鳞状上皮结构,因此可以迅速恢复,不导致食管狭窄。也有学者认为在显微镜下见细胞原浆淡染,细胞境界不清,核多为圆形,有的细胞呈退行性改变,有的毛细血管上皮细胞增生。
临床表现:典型病例在管型排出前几周内,病人感到剑突下或上腹部隐约不适,时有轻度下咽困难或嗳气,可无先兆症状,仅在进热饮料或热酒后,咽喉有烧灼感,几次干呕后吐出一点鲜血,然后吐出管状黏膜。
并发症:大多数病人只排出一个管型,很少复发,有人认为与细胞间的桥粒
(desmosomes)改变有关。病人吐血时,可给止血药,必要时输血,为防治感染,可加用抗生素。很少有并发症。
实验室检查:组织学检查显示复层扁平上皮,无明显炎症,亦无坏死性病变,但呈退行性变。少数病例,基底细胞层的细胞胞质水肿性空泡形成,核固缩。由于基底细胞的异常造成上皮大疱形成,使上皮和下面组织之间内聚力消失,以致管型剥离。
其他辅助检查:目前尚无相关资料。
诊断:在进餐后感到胸骨后不适、灼热感和胸闷,伴有频繁呕吐,少量鲜血,咽部有异物感,随之吐出白色索条样管型,有时需剪断。
鉴别诊断:
1.食管天疱疮特征性内镜所见是形成水疱,因为容易破裂,不经常看到,多报道水肿、发红、糜烂、溃疡等非特异炎性所见。与反流性食管炎的鉴别非常困难。病变涉及中上段食管,全部血管通透性低下,线样及地图样,类圆形等多种多样的糜烂溃疡可作为鉴别点,活检证实表皮内棘刺细胞松解及看到棘刺松解细胞。
2.大疱性表皮松解症大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosa)特征是,大疱发生在摩擦受压或外伤之后的皮肤上,有复杂的遗传情况。其中,隐性营养不良性大疱性表皮松解症的水疱特征是松弛性水疱,壁薄易破裂,多为浆液性,也可伴有出血性大疱,皮肤的任何部位均可发生,黏膜常被累及,发生大水疱,糜烂。也可发生在食管的黏膜处。
3.类天疱疮皮炎类天疱疮皮炎(pemphigoiddermatitis)为发生在眼结膜、口腔、鼻咽喉、气管、食管、龟头、女阴、尿道口、阴道及肛门部的黏膜和皮肤上的炎症、水疱和大疱损害,愈后在黏膜上遗留瘢痕。若口腔及食管黏膜发生水疱、大疱,破溃糜烂常导致瘢痕形成,极少数人可出现食管狭窄。
治疗:本病可以迅速恢复,不留瘢痕,不导致食管狭窄,无需特殊治疗,禁食1周后可进流食,后可逐渐恢复正常饮食。也可给予黏膜保护剂和适当的抗生素防止并发感染。
预后:虽食管上皮呈管状脱落,以后新的上皮可再生,预后良好。
预防:饮食上注意避免粗糙、过热食物,进食勿过快,避免或防止频繁呕吐,对
预防本病是重要的。循证医学:
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