三尖瓣狭窄疾病介绍.docxVIP

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疾病名:三尖瓣狭窄

英文名:tricuspidstenosis

缩写:TS别名:

疾病代码:ICD:I07.0

概述:三尖瓣狭窄(tricuspidstenosis)临床上少见,且绝大多数为风湿性心内膜炎的后遗损害,常合并二尖瓣或主动脉瓣病变,单纯三尖瓣狭窄罕见。

流行病学:尸检资料提示,风湿性心脏病死者中,大约15%有三尖瓣狭窄,生前能做出明确诊断者不足5%。

病因:风湿性三尖瓣狭窄,系风湿热后遗症。风湿性三尖瓣狭窄的病理变化同二尖瓣狭窄。主要是瓣叶交界处的融合、瓣叶边缘增厚和腱索增粗、缩短等,致使三尖瓣口面积缩小。

发病机制:

1.病理解剖风湿性三尖瓣狭窄的病理变化与二尖瓣狭窄相似,可见瓣叶增厚、瓣缘粘连,腱索增粗缩短,形成一隔膜样孔隙。

三尖瓣狭窄较多见于女性,可合并三尖瓣关闭不全或其他任何瓣膜损害同时存在。右心房明显扩大,心房壁增厚,也可出现肝、脾大等严重内脏淤血现象。

2.病理生理正常三尖瓣口房、室的压力阶差较小,当三尖瓣狭窄时房、室的压力阶差>0.67kPa(5mmHg),即可出现体循环淤血。由于腔静脉系统容量大、阻力小,对右心房压力升高具有相当大的缓冲作用,所以右心房淤血所产生的压力升高,一般很少超过2.0kPa(15mmHg)。但是长期三尖瓣狭窄可使右心房扩大和压力增高,引起腔静脉回流障碍,进一步导致体静脉压增高,如颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿。另方面由于右心室舒张期充盈量不足,使右心室心排血量减低,因而可使肺淤血程度减轻。故三尖瓣狭窄对伴有二尖瓣狭窄患者的肺血管床具有一种保护作用。若为单纯三尖瓣狭窄,则由于肺循环血量减少,回流至左心房、左心室血量亦减少,可使左心排血量降低。

临床表现:1.症状

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(1)单纯三尖瓣狭窄可引起右心房衰竭从而出现体循环淤血征象。

①疲乏:系通过三尖瓣口血流量减少,导致心排血量减少有关。

②颈部有搏动性不适感:系颈静脉明显搏动。

③胃肠道淤血:致胃食欲不振、恶心、呕吐或嗳气等。

(2)三尖瓣狭窄与二尖瓣病变同时存在时:三尖瓣狭窄的存在可以减轻二尖瓣狭窄引起的肺淤血症状。因此当存在二尖瓣狭窄而呼吸困难(劳力性或夜间阵发性呼吸困难)不明显时,提示有三尖瓣狭窄并存可能性。

2.体征

(1)心浊音界向右移位。

(2)部分患者在三尖瓣区可触及舒张期细震颤。

(3)听诊:

①三尖瓣区舒张期杂音:于胸骨左缘第4、5肋间至胸骨中线间听到一个响度较弱、低频而柔和的舒张中、晚期隆隆样杂音,收缩期前增强不明显。杂音在深吸气末增强,称Carvallo征,由于吸气时静脉回右心血量增加,致使通过狭窄的三尖瓣口血流速率及血流量增多所致。而二尖瓣狭窄杂音在吸气时不增强,而在深呼气末增强,系肺循环回左心血量增加所致。

②三尖瓣区可闻三尖瓣开瓣音:在S2后0.04~0.06s,吸气时增强。

③三尖瓣区S1可亢进:当瓣膜明显钙化或活动度显著降低时,S1可不亢进。

(4)巨大的颈静脉a波:系窦性心律时右心房对狭窄的三尖瓣产生的强烈收缩所致;当心房颤动时颈静脉显示明显V波。在严重肺动脉高压及右心室肥厚时,因右心室的顺应性降低,使右心房回流至右心室的血流充盈阻力增加,而引起颈静脉a波增大。当临床上无右室肥厚而有巨大颈静脉波a波,则是三尖瓣狭窄的特征性体征。

(5)颈静脉怒张:肝脏肿大,肝颈回流试验阳性,下肢水肿,甚至有周围性发绀。

(6)风湿性三尖瓣狭窄时:当伴有多个瓣膜损害,可同时存在二尖瓣和(或)主动脉瓣杂音。

并发症:常见的并发症是右心衰竭、肺梗死等,可导致患者死亡。实验室检查:

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其他辅助检查:

1.X线检查单纯三尖瓣狭窄时,右心房明显扩大伴上腔静脉增宽,但右心室无增大,肺动脉不扩张,肺血减少。

2.心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波高尖,常>0.25mV,提示右心房肥大。如合并二尖瓣狭窄可有右室肥厚和电轴右偏。

3.颈静脉搏动图有巨大a波。4.超声心动图(UCG)

(1)M型和二维UCG:三尖瓣叶增厚、回声增强、活动僵硬、开放受限,右心房扩大,上、下腔静脉及肝静脉增宽。M型运动曲线EF、斜率减慢,瓣叶呈同向运动。

(2)多普勒UCG:于三尖瓣口右心室流入道处取样,可探测到舒张期高速射流频谱,并可测出跨瓣压差。彩色多普勒可在二维平面上显示多彩镶嵌的射流束。

5.心导管检查为三尖瓣分离术治疗前的重要诊断依据。平均舒张期压力阶差≥0.27kPa(2mmHg),即表示三尖瓣狭窄的存在。在作心导管时,必须同步记录右心房和右心室的压力,才能正确测定压力阶差。生理情况下呼吸变化和病理情况下心房颤动或低心排血量患者均可影响跨瓣压力阶差测量的正确性

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