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疾病名：寻常性鱼鳞病

英文名：ichthyosisvulgaris缩写：

别名：单纯鱼鳞病；干皮病；显性遗传寻常性鱼鳞病；显性遗传寻常鱼鳞病；光泽鱼鳞病；寻常性鳞癣；寻常鳞癣；普通鳞癣；皮肤干燥症；皮肤干燥病；ichthyosissimplex；xeroderma；dominantichthyosisvulgaris；ichthyosisnitida

疾病代码：ICD：Q80.0

概述：寻常性鱼鳞病(ichthyosisvulgaris)亦名单纯鱼鳞病(ichthyosissimplex)、干皮病(xeroderma)、显性遗传寻常性鱼鳞病(dominantichthyosisvulgaris)或光泽鱼鳞病(ichthyosisnitida)。属常染色体显性遗传，为常见、多发病。发病率约为1/250。

本病与中医所谓之蛇身、蛇皮、蛇胎等症相类似。如《诸病源候论》蛇身候记载：“蛇身者，谓人皮肤上如蛇皮而有鳞甲，也谓之蛇身也”。又如蛇皮候记载：“蛇皮者，由风邪客于腠理也，人腠理受于风，则闭塞，使血气涩浊，不能荣润，皮肤斑剥，其状如蛇鳞，世呼蛇体也，亦谓之蛇皮也”。也有人称本病为“藜藿之亏症”。

流行病学：目前没有相关内容描述。病因：本病为常染色体显性遗传。

发病机制：发病机制还不很清楚。可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关。也有认为与脂质代谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。目前没有相其他关内容描述。

临床表现：出生时无症状，常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1，图2)，紧贴在皮肤上面，其边缘呈游离状，对称分布。下肢尤甚。严重时可波及躯干、四肢屈侧等部位，腋窝、臀裂常不累及。头皮可有轻度糠状鳞屑。手背常见毛囊性角化丘疹，掌跖常见线状皲裂和掌纹加深。损害轻重不等，一般无自觉症状。病情与季节关系密切。夏季轻，冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史，如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致，

一些患者到成年后。病情改善。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。其他辅助检查：目前没有相关内容描述

诊断：出生时无症状，常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1，图2)，紧贴在皮肤上面，其边缘呈游离状，对称分布。中医病机和辨证：中医认为，本病为先天禀赋不足，后天脾气失调，而致血虚风燥，脾运失健，日久肌肤失养，造肌肤甲错。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

中医疗法:

治法：健脾养血润肤。

方药：养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾丸、人参归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸等。

外用药物：可选用大枫子油、甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。

预后：夏季轻，冬季重。部分患者可有遗传过敏性疾病的个人史及家族史，如湿疹、鼻炎和哮喘。病程不一致，一些患者到成年后。病情改善。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：