异色性虹膜睫状体炎疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：异色性虹膜睫状体炎

英文名：heterochromiciridocyclitis缩写：HI

别名：Fuchs葡萄膜炎综合征；Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎疾病代码：

ICD：H20.8

概述：Fuchs综合征(Fuchs’ssyndrome)是一种主要累及单眼的慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。此病发病隐匿，炎症轻微，常出现角膜后弥漫分布或瞳孔区分布的星形KP、虹膜脱色素等改变，易发生并发性白内障和继发性青光眼。

此病在文献中尚有多种名称(表1)，其中多个名称反映了虹膜异色的特点，但在国人患者中，由于虹膜色素浓集，色素脱失很难达到引起虹膜异色的程度。因此Fuchs综合征或Fuchs葡萄膜炎综合征的名称比较适合。

流行病学：有关此病的发病率尚不清楚，Vadot等对法国332663个居民调查发现，其患病率为1.8/10万。此病可发生于任何年龄，年龄范围分布较广。患者年龄最小为8岁，最大为75岁，但多发生于20～50岁的成人。患者的平均发病年龄为34～40岁。一般认为此病无性别差异。HI90%以上为单眼受害，左、右眼无差异。种族方面亦无太大出入。Fuchs综合征在葡萄膜炎中所占比例在不同国家的报道中有较大差异(表2)，国外报道最低者为0.1%，最高者为6.2%。

2

病因：病因不明。

发病机制：尚不清楚，目前主要有下列几种观点：

1.发育机制异常Fuchs曾推测，胎儿期或出生之初，有某种因素抑制了葡萄膜的正常发育，导致虹膜异色。以后在此基础上又在不明病理因素作用下，引起持续却甚轻微的炎症，逐渐出现KP、房水混浊、玻璃体混浊、虹膜萎缩，继而有晶状体代谢障碍或房水排出困难，发生并发性白内障或继发性青光眼。

2.神经因素不少学者在分别观察了HI与Horner综合征、Parry-Romberg综合征的关系和动物实验(切除一侧交感神经)后认为：HI与支配眼内的交感神经径路阻断，诱发营养缺陷(trophicdefect)，从而使黑色素颗粒形成受到抑制有关。同时，此因素还能使虹膜血管通透性增强及随之而来的蛋白渗漏、房水混浊和炎症介质的释放。

3.遗传因素极少数病例有家族史，但概率很低，不足以证明HI之遗传性。但患者和正常人群比较，虽无HLA-A或B抗原分布之差异，而HLA-CW3、HLA-DRw53频率却低于正常，因而提示与HLA相关的遗传因素可能起一定作用。

4.免疫因素HI患者房水中存在浆细胞、淋巴细胞，炎症可能是免疫反应

3

所引起的。Francois等应用电泳法首先发现房水γ球蛋白水平相对升高。之后Dernouchrnps通过相对浓度比(RCR)法证实80%病眼房水内有IgG合成，(RCR≥0.65)。外周血可溶性IL-2受体水平升高，标志着HI患者存在全身淋巴细胞激活。另外约90%患者体内有对角膜上皮的自身抗体。70%患者对角膜抗原(主要是54kD)有细胞免疫反应，不仅显著高于健康对照组，也高于其他类型葡萄膜炎。此外还认为与循环免疫复合物、α晶状体蛋白抗原反应或某些病原微生物(结核、链球菌、弓形虫)感染性免疫有关，等等。以上种种免疫学研究，表明免疫系统参与了HI的发病和发展过程。

临床表现：因患者在出现并发症前，除偶感视力朦胧外无其他自觉症状，易被忽略，故实际发病时间可能远远低于就诊年龄。

HI病程冗长，炎症轻微，缓慢而起伏。即使KP存在，也不见睫状充血(极少例外)。KP具有特征性，呈白色比较透明的小圆点或星状，弥漫性分布。KP之间不融合，有时有纤维样细丝连接，细丝多时外观如絮状渗出。KP能自行消失、再度反复。Tynddall现象大多阴性，少数弱阳性，个别阳性。

如与健眼对照，病眼虹膜颜色不同程度地浅于健眼，此一特征性改变是因虹膜前界层、基质层、色素上皮层萎缩所致。我国除维吾尔族之外，虹膜多呈淡褐色至深褐色，轻度异色者不易辨认，严重者有似天鹅绒状外观，偶有血管暴露。虹膜萎缩始于前界层，进而基质层，最后色素上皮层。用裂隙灯强光束自瞳孔射入虹膜后方，虹膜面有虫蚀样透光时，提示色素上皮层也已陷于萎缩。

病程之初，瞳孔小于健侧，至后期常有不规则散大，提示瞳孔括约肌损害。Koeppe结节、Busacca结节亦能遇见，但不发生虹膜后粘连。

HI使虹膜睫状体血管通透性增强或新生血管形成，血-房水屏障遭受破坏，如静脉注射荧光素钠，用裂隙灯显微镜加钴蓝滤光片检查，可见到虹膜荧光渗漏及无灌注区。

虹膜角膜角是开放的，偶尔见有微细血管。是否新生血管，尚未定论。有人在前房穿刺术后，发现多数病例虹膜角膜角有线状出