肾上腺偶发瘤.ppt

**30岁和70岁尸检病例中偶发瘤的发生率占1％和7％，尸检发现时大多数瘤体较小，其中女性略多，但无统计学证据**常规体检和无相关疾病人群中的偶发瘤70％是无功能性；但在内分泌检测正常的偶发瘤患者中，5－10％具有亚临床皮质激素分泌过度，也就是亚临床库兴综合征SCS；既往恶性肿瘤患者发现的偶发瘤中3/4为转移性；而“健康”人群中2/3为良性；**肾上腺皮质癌发病率约为4－12/百万。大量临床资料统计表明：原发皮质腺癌与肿瘤大小关系密切：在4cm偶发瘤中皮质癌占2％，在4.1-6cm的偶发瘤中皮质癌占6％，而在6cm的偶发瘤中皮质癌的发生率高达25％；但一些由外科手术获得资料可能高估皮质癌发病率，因为怀疑恶性就是手术指征之一。统计资料还表明年龄和性别似乎并不能判断良恶性。**文献报道肾上腺偶发瘤的病程及转归比较复杂，上文已经提到在6cm肿瘤中25％为皮质腺癌，其预后差，5年生存率50％，甚至有报道2年生存率50％；而有资料显示无功能肿瘤10年随访：仅有5－25％增长超过1cm，70％肿瘤直径无变化；80％激素分泌不会发生改变，而在发生内分泌改变的20％肿瘤中，3cm的肿瘤所占比例极低。**临床发现偶发瘤后，首先要对该肿瘤进行恰当的评估，其中主要包括内分泌方面和影像学方面，此外还有一些次要因素需要考虑。**内分泌检查除了我们临床常规需要检查的项目，例如：ACTH、醛固酮/肾素、皮质醇、性激素、血管紧张素、尿儿茶酚胺以外，考虑到还有5－15％患者存在亚临床的库兴综合征，因此需要进行1mg地米抑制试验，次日8时查皮质醇血浓度应该139.75nmol/L，如果高于此界值，应该考虑SCS存在，另有学者将界值定为49.7nmol/L，这只是敏感性和特异性的差异而已。**在影像学方面，CT和MRI对鉴别良恶性具有一定价值，如果CT表现为边界光滑，平扫10HU，则强烈提示良性，尤其是4cm的肿瘤，而6cm肿瘤通常都建议手术，MRI在诊断偶发瘤时，T2加权上显示肿瘤信号类似肝脏时，往往提示良性可能，而高T2加权则提示恶性可能，而另有学者认为更精确的诊断标准参照是脾脏信号，如与脾脏信号比值大于0.8，则提示良性可能小。但还有一些病变可表现为高信号，包括神经来源肿瘤，肾上腺转移性肿瘤和瘤体内出血等，应注意鉴别。**右边MRI图像为T2加权，可见右侧肾上腺信号显著高于肝脏，与脾脏信号相比，也远超过0.8，手术证实为皮质腺癌。**此外，文献报道，细针穿刺细胞学检查在判断转移性肾上腺肿瘤方面有一定价值，尤其是既往曾患有肺、乳、肾恶性肿瘤时，当平扫CT值20HU，穿刺较有意义。但存在一定假阴性率。穿刺的禁忌是嗜铬细胞瘤，容易诱发高血压危象。**患者性别和年龄也是评估项目之一，1996年1月－2001年7月瑞士33家医院，381名病例，5年的前瞻性研究报道，单因素统计分析显示肿瘤直径与恶性相关显著（p=0.002），男性患者与肿瘤恶性相关亦呈显著p=0.01，而年龄则无统计学意义p=0.12；但多元回归分析表明肿瘤直径与恶性显著相关，而性别、年龄都无统计学意义。**无症状、内分泌无异常的偶发瘤手术指征一直是争论的焦点。**大多数文献报道支持：6cm首选外科切除，4cm结合影像学资料倾向良性诊断建议随访，但随访方案不确定！因为4cm的肿瘤60％为良性腺瘤仅仅2%为恶性，而在6cm肿瘤中，25％恶性。争议较大的是4－6cm的肿瘤，当影像学显示肿瘤生长速度较快，而脂肪成分减少时应考虑恶性变的可能。**对于不手术的患者主要应该从肿瘤生长直径和内分泌改变两方面进行密切随访。**回顾性分析显示，在随访期中，大多数肿瘤保持稳定，仅5－25％增大，3－4％缩小；对于病变不明确者建议CT随访6－12月，如果大小不变化，没有证据支持需要继续的CT随访，因为此类患者10年随访恶性几率极低1/1000。**在内分泌方面，无功能肿瘤中约20％激素分泌发生改变，而皮质醇改变最为常见，2/3属于亚临床库兴，但在3cm患者中极少发生；因此建议每年或更频繁1mg地米抑制试验筛查SCS，文献资料显示一般随访至3－4年易出现临床激素改变；针对亚临床库兴围手术期应补充糖皮质激素。**临床上针对肾上腺偶发瘤还有许多争议点，大家争议的焦点无非集中在以下4个方面：临床静止肿瘤的自然病程？如何预测哪些偶发瘤易转变为皮质癌？低风险偶发瘤要随访多长时间？如何确定随访方案？关于肾上腺偶发瘤讨论重点流行病学，病程及转归？如何恰当评估？手术指征？随访方案？第2页,共29页，星期六，2024年，5月流行病学，病程及转归？第3页,共29页，星期六，2024年，5月病例来源因尸检发现