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最新：儿童抗NMDAR脑炎治疗的国际共识推荐解读

自身免疫性脑炎是由自身免疫机制介导的脑炎。抗N－甲基－D－天冬氨酸受

体(NMDAR)脑炎是自身免疫性脑炎最常见的类型，约占自身免疫性脑

%一

炎的80。2005年Vitaliani等首次报道了种与卵巢畸胎瘤密切相关

的副肿瘤脑炎。2007年，Dalmau等正式提出了“抗NMDAR脑炎”的

概念。抗NMDAR脑炎以快速进展的神经和精神症状为主要表现，主要累

及儿童和青少年，特别是女性。由千患者存在致病性的NMDAR抗体，及

时开展免疫治疗能使大部分患者的神经功能得以恢复。随后，一系列抗神

经元表面或者突触蛋白的自身免疫性抗体被陆续发现使得自身免疫性脑

炎成为神经免疫疾病的新研究热点。除了最为常见的抗NMDAR脑炎自身

－

免疫性脑炎还包括抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白l抗体相关脑炎、抗y氨

基丁酸B型受体抗体相关脑炎、a－－－－－－－

氨基3轻基5甲基4异嗤酸受体抗

体相关脑炎、抗IgLON家族蛋白5抗体相关脑病和抗接触蛋白相关蛋白2

抗体相关莫旺综合征等。

近十年来以“抗NMDAR脑炎”为代表的自身免疫性脑炎研究受到广泛关

注，相关的专家共识也相继提出。2016Laneteuroogy

年cNl发表了自

身免疫性脑炎的诊断标准，预示着自身免疫性脑炎的诊断逐步走向规范化。

基千此标准，我国千2017年发表了«中国自身免疫性脑炎诊治的专家共

识〉〉为该疾病在国内的诊治提供了重要的参考依据。2020年，通过对已

有的自身免疫性脑炎诊断标准的改进，Cellucci等提出了儿童自身免疫性

脑炎的＂诊断共识＂。该诊断标准主要从以下5个方面对患儿进行评估：

＠既往健康的儿童在3个月内新发的神经／精神症状；＠满足至少2条神

经功能缺损的临床证据。如精神状态、意识水平的改变或脑电图出现慢波、

癫痛样活动，局灶神经系统缺失症状，认知障碍，发育倒退，运动障碍，

精神症状以及不能由既往疾病解释的病性发作；＠脑脊液、磁共振或脑活

检等辅助检查提示神经炎症；＠血清或脑脊液相关抗体的证据；＠排除其

他引起中枢神经系统炎症的病因。虽然目前已建立了抗NMDAR脑炎的诊

断标准，并很好地用千儿童患者的识别，但在临床实践中治疗策略仍存在

异质性，特别是二线免疫治疗的选择和长期管理方面，如不同地区患者使

用二线免疫治疗的比例、升级二线免疫治疗的时机和药物选择、维持免疫

治疗的药物选择等存在较大差异。而治疗的差异直接影响到患者的预后。

2021年927

月，在国际自身免疫性脑炎联盟的支持下，来自世界各地的

位专家组成的小组，通过投票、讨论、会议的形式，整合儿童神经病学家

和风湿免疫学家的意见，首次形成并发表«儿童抗NMDAR脑炎治疗的国

际共识推荐〉〉（以下简称为专家共识）。该共识围绕儿童抗NMDAR脑炎病

悄相关概念的定义、免疫治疗的药物选择及用药时机首发和复发患者免疫

治疗策略等内容进行探讨。该专家共识立足千＂儿童抗NMDAR脑炎“人

群，针对临床治