部分血液病与红细胞血型相关性研究.pptVIP

*上海交大附属第六人民医院李志强*根据法英美三国(FAB)协作组制定标准如下：

一、急性非淋巴细胞白血病（ANLL）

1.急性粒细胞白血病未成熟型(M1)未分化2.急性粒细胞白血病部分成熟型(M2)

3.急性早幼粒细胞白血病(M3)

4.急性粒一单核细胞白血病(M4)M4E0

5.急性单核细胞白血病(M5)M5a,M5b

6.红白血病(M6)

7.急性巨核细胞白血病(M7)急性淋巴细胞白血病（ALL），共分3型如下:

L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12um)为主。

L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径12um)为主。

L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空炮，胞浆嗜碱性，染色深。

另外，急性原粒细胞白血病——低分化型（ANLL-M0）输血前实验室检查*上海交大附属第六人民医院李志强*01ABO和Rh血型的鉴定：大多数急性白血病患者ABO血型和Rh血型鉴定不存在什么问题。02但少数患者在病程中可发生血型抗原的改变，有人称之为血型抗原减弱，造成ABO正反定型不符，血型抗原改变给患者输血带来一定困难。国内已报告18例急性白血病均为急性髓细胞白血病，其中17例A抗原减弱，2例B抗原减弱（包括：A、B抗原同时减弱1例）。因此，对急性白血病患者ABO定型时一定要作正反定型，如果两项如果不符，必须进行吸收放散试验以证实红细胞上的血型抗原，对分泌型患者也可行唾液的血型物质的鉴定。

一旦血型确定，就应输同型血制品，不宜输O型洗涤红细胞。这个方法也适用于Rh血型鉴定。44例急性白血病患者疾病分布与红细胞ABO血型抗原强度变化：

A型抗原减弱35例，占79.54%（包括：A---O,AB---B）。

B型抗原减弱6例，占13.64%（包括：B---O）；。

A和B型抗原同时减弱3例，占6.82%。

44例急性白血病中，ANLL的M2型最多占54.5%，其次M1占18.7%,最少见于M3和ALL各占2.7%。*上海交大附属第六人民医院李志强*44例急性白血病患者红细胞ABO血型抗原强度变化(例)

类型例数(N)A--OB--OAB--BAB--O

ALL11

ANLL--M18611

M22413542

M311

M422

M53111

M655自1957年VanLoghem首先报道急性粒细胞白血病患者A抗原减弱后，白血病患者红细胞ABO血型抗原强度变化已逐渐引起人们的重视。目前国内外学者普遍认为：白血病的发病过程是出现血型抗原减弱可能与体内血型基因突变有关联。人类病毒致癌基因c-abl位于第9号染色体上的q34位点，而ABO血型抗原的基因位点也位于此处。白血病发生在第9号染色体上的异常的频率很高，故可以推测病毒致癌基因可干扰ABO基因位点，从而导致白血病患者红细胞ABO血型的A和（或）B抗原减弱。又由于血型基因对形成血型抗原所不可缺少的某些酶起决定作用，基因突变可导致相应酶活性减低，使H抗原转变为A或B抗原的过程阻断，而导致血型抗原的减少。AskmsonJB等认为急性白血病患者红细胞形态明显异常，而红细胞膜上?-N乙酰半乳糖胺转移酶含量无明显变化，从而进一步证实白血病患者A（B）抗原的消失不是有新抗原的产生所致，而与红细胞形态异常使红细胞膜上抗原决定簇的分布、比度及空间构形发生变化有关。也有国外文献报道粒细胞白血病患者粒细胞异常增生，使红系细胞增生相对受到抑制，其红细胞的代谢受到干扰。01由于红细胞血型物质是随红细胞的成熟而不断增强，倘若红系受抑制，可造成A、B、H抗原物质减弱。02但也有学者则认为血型抗原或抗体含量改变，可导致血清中丙种球蛋白减少或缺乏，从而导致同族抗体（抗A和/或抗B）效价降低。另外，也有可能与体内唾液粘蛋白产生过多，遮盖了红细胞表面的抗原部位而导致血型抗原强度变化