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补体系统
第01讲补体系统
概述
（一）补体的概念
补体（C）是存在于血液和其他体液中的一组不耐热的蛋白质，是人体固有免疫系统的重要组成部分。
补体系统被激后发生级联反应，产生具有细胞杀伤作用的膜攻击复合物（MAC）和活性补体片段，借此发挥溶菌、裂解细胞、调理吞噬、参与炎症和清除免疫复合物等功能。
（二）补体系统的组成与命名
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补体固有成分
补体受体
补体调节蛋白
组成
经典途径：C1、C2、C4C3、C5-C9
旁路途径：B、D、P因子
MBL途径：MBL、MASP
CR1～5、C3aR、C4aR、HR等
H、I因子、C1抑制物、C4结合蛋白（C4bp），及细胞膜表面的衰变加速因子（DAF，CD55）、膜辅助蛋白（MCP，CD46）和保护素（CD59）等。
补体系统的激活
（一）经典途径：指激活物与C1q结合，顺序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3转化酶与C5转化酶的级联酶促反应过程；形成攻膜复合物（MAC）C5b6789n
（二）旁路激活途径（替代途径）：不依赖于Ab，细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等在B、D因子直接激活C3。
（三）凝集素激活途径（MBL途径）：MBL与多种病原微生物表面的甘露寡糖残基结合后发生构型改变，依次活化MBL相关丝氨酸蛋白酶、C4、C2、C3，形成与经典途径中相同的C3转化酶与C5转化酶的级联酶促反应过程。
补体系统激活途径
补体的生物学功能
1.MAC的生物学功能：膜攻击复合物（MAC）可在微生物膜上形成孔道使其发生渗透性裂解。
2.补体活性片段的生物学功能：
调理吞噬：C3b、C4b
趋化促炎：C5a
过敏毒素：C3a、C5a
补体与疾病
（一）补体与疾病的发生
补体系统是固有免疫的第一道防线，在抵御病原体侵袭上具有重要作用。如原发或继发补体缺陷导致免疫力下降，补体C8缺陷的个体可导致反复的奈瑟菌感染。
临床上更为常见的是补体调控紊乱造成的各种炎症性病症。例如，补体缺陷的个体易发生Ⅲ型超敏反应性疾病以及系统性红斑狼疮、炎症性肠病等自身免疫病。牙龈卟啉单胞菌感染引起的补体过度激活和牙周炎密切相关。
（二）补体与疾病诊治
抗C5的人源化单克隆抗体（依库珠单抗）被用于治疗非典型溶血尿毒综合征和阵发性睡眠性血红蛋白尿症。依库珠单抗能够阻止C5转换酶裂解C5，因而抑制MACs形成。
可在微生物膜上形成孔道使其发生渗透裂解的物质是
A.膜攻击复合物
B.I因子
C.CD59
D.S蛋白
E.C8组合蛋白
??『正确答案』A
??『答案解析』三条补体激活途径形成的膜攻击复合物（MAC）可在微生物膜上形成孔道，使病原细胞、感染细胞电解质失衡凋亡裂解。
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