慢性肾上腺皮质功能减退症.ppt

多系统表现皮质醇缺乏表现胃肠系：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心、呕吐，胃酸过少，消化不良，腹泻，腹胀及腹痛等。神经、精神系：乏力易疲劳、表情淡漠、嗜睡甚至精神失常等。心血管系：血压降低，心脏缩小，心音低钝，常有头昏、眼花或直立性昏厥（体位性低血压）。泌尿系：水排泄功能减弱，在大量饮水后可出现稀释性低钠血症。糖皮质激素缺乏及血容量不足时，ADH释放增多，也是造成低血钠的原因之一病理生理和临床表现病理生理和临床表现代谢障碍：糖异生作用减弱，肝糖原耗损，可发生空腹低血糖症。储存脂肪消耗，脂肪的动员和利用皆减弱。对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些情况时，可出现急性肾上腺危象。生殖系：女性患者的阴毛、腋毛减少或脱落、月经失调或闭经，但病情较轻者仍可生育；男性常有性功能减退。皮质醇缺乏表现醛固酮缺乏病理生理和临床表现低钠、低氯、低血压、高血钾、代谢性酸中毒肾重吸收Na＋不足，尿Na＋排出增多，继而水和氯化物丧失，K＋、H＋和NH4＋排出减少，致血钠降低，血容量减少，静脉回流及心输出量减少，出现血压下降甚至休克；血钾升高，血pH降低出现酸中毒。血容量减少、血液浓缩、血细胞比容升高，致肾灌注减少，使尿素氮等代谢产物滞留引起氮质血症，严重时可发生肾功能衰竭。醛固酮缺乏表现潴钠排钾功能减退乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克病理生理和临床表现病理生理和临床表现其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现其他表现实验室检查辅助检查（一）生化：Na+130mmol/LClˉ85mmol/L严重时CO2CP↓K+5.5mmol/LCa2＋↑脱水明显，Na+↓不明显，BUN↑OGTT呈低平曲线FPG↓（二）血常规：Hb↓、少数恶性贫血、WBC分类：N↓、L↑、E↑。（三）激素测定：

1．血浆皮质醇（F）3μg/dlF20μg/dl可排除本症2.尿游离皮质醇（UFC）↓尿17—OHCS/24h↓尿17—KS/24h↓3.血浆ACTH≥55pmol/L,88～440pmol/L(正常≤18pmol/L)N-POMC↑辅助检查实验室检查实验项目Addison病继发肾上腺皮质功能减退ACTH兴奋试验(ACTHstimulationtest)ACTH25U+5%GS.500mliv不兴奋轻、早期可兴奋；严重者低或延迟反应UFC200μg/24h快速ACTH兴奋试验30’F18ug/dl（不兴奋）60’20ug/dl排除Addison(ACTH0.25mg)可兴奋(垂体性术后)血桨ACTH浓度高〉55-440低或正常低值血、尿醛固酮↓低值正常单击此处添加大标题内容辅助检查肾上腺自身抗体（+）。影像学检查：胸片：心脏缩小，可有肺结核；肾上腺有浸润病灶，CT/X线示肾上腺肿大自身免疫性疾病所致Addison，肾上腺缩小50%有肾上腺钙化灶。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断添加标题诊断依据添加标题乏力、食欲减退、体重减轻、血压下降等多系统表现；较有特征性的体征为皮肤、粘膜色素沉着；尿UFC↓、血F↓；血钠↓、血糖↓血浆ACTH浓度增高。最有价值的检查为ACTH兴奋实验，不被兴奋；鉴别诊断诊断和鉴别诊断结核、消化系统肿瘤引起的消瘦、乏力

其他疾病引起的色素沉着黑变病血色病药物及重金属慢性肝病慢性原发性肾上腺皮质功能减退症

Chronicprimaryadrenalinsufficiency

内科学第6版赖鹏斌福建医科大学附属漳州市医院内分泌科内容概述病因及发病机理病理生理临床表现诊断治疗肾上腺危象肾上腺解剖位置概述概述肾上腺下丘脑-垂体肾上腺轴概述概述肾上腺皮质功能减退症（AI）分类按起病快慢分类急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象(AdrenalCrisis)慢性肾上腺皮质功能减退症概述肾上腺皮质功能减退症（AI）分类按病变部位分类原发性：肾上腺疾病所致A