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34例儿童急性坏死性脑病临床研究

急性坏死性脑病（acutenecrotizingencephalopathy，ANE）最早由Muzuguchi等在1995年报道，是一种罕见的急性脑病，多呈暴发起病，迅速进展，致死率及致残率高，对患儿及其家庭造成严重的身心创伤及经济负担。本研究回顾性分析西安市儿童医院PICU收治的34例ANE患儿的临床资料，总结其流行病学、临床特点、治疗方法及预后，旨在提高临床医师对该病的早期识别能力及诊治水平。

资料与方法

研究对象

收集2022年1月至2023年12月西安市儿童医院PICU住院确诊的34例ANE患儿的临床资料。本研究经过西安市儿童医院伦理委员会批准（伦理号。

纳入标准

纳入患儿均符合2007年Mizuguchi等修订的ANE诊断标准：（1）病毒性热病后的急性脑病，以意识水平下降、抽搐发作为主要表现。（2）脑脊液（cerebrospinalfluid，CSF）检查：无白细胞升高，CSF蛋白普遍升高。（3）CT或MRI显示对称的多发灶性脑损伤，其中，必须累及双侧丘脑，也可累及侧脑室周围白质、内囊、壳核、脑干上部被盖、小脑。（4）血清生化检查可见血清转氨酶不同程度的升高，血氨正常。（5）排除其他疾病：需排除Leigh脑病及相关线粒体细胞病变、戊二酸血症、甲基丙二酸血症等遗传代谢性疾病、婴儿双侧纹状体坏死、急性播散性脑脊髓炎以及严重缺氧或头部外伤疾病等。

研究方法

回顾性分析患儿的一般临床资料、实验室检查结果、影像学特征、治疗、结局、预后等资料。存活病例随访3个月，采用《儿童整体表现分类量表》（POPC量表）对生存质量进行评估，以最后1次随访结果做评估。其中，1分为无后遗症，2分为轻度神经功能障碍，3分为中度神经功能异常，4~5分为重度神经功能异常，6分为死亡。

统计学方法

采用SPSS23.0软件对数据进行处理和统计分析。计数资料采用例（%）表示，符合正态分布计量资料采用均值±标准差（x?±s）表示，非正态分布计量资料采用中位数（最小值，最大值）［M（min，max）］表示。

结果

一般情况

34例ANE患儿中男性患儿16例，女性患儿18例，发病年龄9月龄～14岁［（4.4±3.6）岁］。23例（67.6％）于冬春季发病。32例起病前生长发育无异常，无罹患神经系统疾病病史，家族中无类似病史，其中1例患儿经基因检测发现Ran结合蛋白2（Ranbindingprotein2，RANBP2）基因突变，另2例患儿既往有类似病史，且经基因确诊存在RANBP2基因突变，故确诊为家族性ANE的再发。

临床特点

34例（100%）病初均有前驱感染病史，前驱感染表现以呼吸道症状［24例（70.6%）］及消化道症状［8例（23.5%）］为主，并且均出现高热和超高热（39.0~41.0℃）。24例（70.6%）经实验室检查明确感染病原体，其中流感病毒14例（41.2%）［甲型流感11例（32.4%），乙型流感3例（8.8%）］，人类疱疹病毒3例（8.8%），新型冠状病毒5例（14.7%），其他包括腺病毒感染1例（2.9%）、巨细胞病毒感染1例（2.9%）。

病情进展急骤，30例（88.2％）在2d内出现急性脑病表现，且有9例患儿（26.5%）入院前发生了心跳呼吸骤停。所有患儿均有中~重度昏迷［中昏迷5例（14.7％）、深昏迷29例（85.3%）］，34例患儿均出现惊厥表现，17例（50.0%）出现惊厥持续状态。34例患儿均完善脑电监测，23例（67.6%）2d内脑电图均呈现2~4uV全导低电压改变，同步脑电双频指数监测（bispectralindex，BIS）值均小于20。病程中20例（58.8％）出现多器官功能障碍，18例（52.9％）出现休克，8例（23.5％）出现弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC），28例（82.4％）行气管插管。

实验室检查

所有患儿均进行了血常规、CRP、降钙素原（procalcitonin，PCT）、肝功能、肾功能、血氨、凝血检查。（1）血常规：大多数血常规正常。白细胞计数（9.2±5.8）×109/L，其中3例白细胞降低，6例升高。血小板（152.4±99.5）×109/L，其中12例（35.3%）血小板下降。（2）CRP及PCT：16例（47.1%）CRP增高，30例（88.2%）PCT增高。（3）肝功能：ALT161（15，4771）U/L，AST146（37，15664）U/L，所有患儿血氨均正常。（4）凝血功能：21例（61.8%）凝血酶原时间（prothrombintime，PT）延长，16例（47.1%）活化部分凝血活酶时间（activatedpartia