西医儿科学（第5版）PPT课件 造血系统疾病.pptx

第十章造血系统疾病

小儿造血和血液特点0102营养性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗0304重点难点免疫性血小板减少症的临床表现、诊断和治疗小儿贫血的定义、分类和分度

小儿造血和血液特点小儿贫血的概述营养性贫血感染性贫血免疫性血小板减少症

第一节小儿造血和血液特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期（2）肝脾造血期（3）骨髓造血期2.出生后造血（1）骨髓造血：骨髓是出生后的主要造血场所（2）骨髓外造血：临床即出现肝、脾及淋巴结肿大一、造血特点

第一节小儿造血和血液特点1.红细胞数和血红蛋白量出生时红细胞约（5.0～7.0）×1012/L，血红蛋白150～220g/L。生后2～3个月时，“生理性贫血”2.血红蛋白种类初生时的血红蛋白以HbF为主，占70%，以后迅速下降，1岁时不超过5%，2岁时仅2%3.白细胞数与分类出生时（15～20）×109/L，婴儿期10×109/L，8岁以后接近成人水平。中性粒细胞和淋巴细胞两次交叉相等4.血小板数（100～300）×109/L5.血容量新生儿血容量约占体重的10%；儿童占体重的8%～10%；成人血容量约占体重的6%～8%二、血液特点

是指外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常WHO标准:6～59个月血红蛋白110g/L5～11岁血红蛋白115g/L12～14岁血红蛋白120g/L我国小儿血液病学会标准：新生儿血红蛋白145g/L1～4个月90g/L4～6个月100g/L第二节小儿贫血的概述一、贫血的定义

1.病因分类（1）红细胞生成不足：造血原料缺乏、骨髓造血功能低下和慢性感染（2）溶血性贫血：红细胞内在因素和外在因素（3）失血性贫血：急、慢性失血第二节小儿贫血的概述二、贫血的分类

2.形态分类第二节小儿贫血的概述二、贫血的分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80～9428～3232～38大细胞性贫血943232～38正细胞性贫血80～9428～3232～38单纯小细胞性贫血802832～38小细胞低色素性贫血802832

三、贫血的分度第二节小儿贫血的概述轻度中度重度极重度血红蛋白（g/L）90～12060～9030～6030红细胞数（×1012/L）3～42～31～21新生儿血红蛋白（g/L）120~14490~12060~9060

第三节营养性贫血（一）铁的代谢1.铁的来源及分布食物和体内红细胞衰老破坏后释放的铁2.铁的吸收与转运食物中的铁主要在十二指肠和空肠上段被吸收；肠腔内铁的吸收会受到一些因素的影响3.铁的利用与储存形成血红蛋白；合成肌红蛋白和某些需铁的酶。未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存4.铁的排泄小儿每日排出量约为15μg/kg5.铁的需要量成熟儿自生后4个月至3岁每天约需铁1mg/kg，早产儿约为2mg/kg，各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg一、缺铁性贫血

第三节营养性贫血（二）病因1.先天储铁不足2.铁摄入量不足是主要原因3.铁的需要量增加4.铁的吸收障碍5.铁的丢失过多一、缺铁性贫血

第三节营养性贫血（三）发病机制1.缺铁对血液系统的影响三个阶段：①铁减少期（ID）；②红细胞生成缺铁期(IDE)；③缺铁性贫血期(IDA)2.缺铁对其他系统的影响一、缺铁性贫血

第三节营养性贫血（四）临床表现1.一般表现皮肤黏膜逐渐苍白，以甲床、唇及口腔黏膜明显2.骨髓外造血表现3.非造血系统表现（1）消化系统表现：异食癖（2）神经系统表现（3）心血管系统表现（4）其他一、缺铁性贫血

第三节营养性贫血（五）辅助检查1.外周血象2.骨髓象3.铁代谢检查是确诊的依据。（1）血清铁蛋白（SF）（2）红细胞游离原卟啉（FEP）（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）一、缺铁性贫血

第三节营养性贫血（六）诊断和鉴别诊断喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断，进一步确诊依靠有关铁代谢的检查无条件确诊的患儿，高度怀疑该病时可用铁剂进行诊断性治疗，有效即可证实诊断还需与其他小细胞低色素性贫血鉴别：地中海贫血、异常血红蛋白病、维生素B6缺乏性贫血、铁粒幼红细胞性贫血等一、缺铁性贫血

第三节营养性贫血（七）治疗去除病因、补充铁剂是治疗的主要原则1.一般治疗2.去除病因3.铁剂治疗（1）口服铁剂（2）注射铁剂（3）铁剂治疗后反应4.输红细胞一、缺铁性贫血

第三节营养