血栓性血小板减少性紫癜 (3).pptVIP

⑴贫血：正细胞、正色素性中重度贫血⑵微血管病性溶血：①黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性②血片中破碎红细胞＞2%,偶见有核红及幼稚粒细胞③网织红细胞计数增高④骨髓红系高度增生，粒/红比下降⑤血浆结合珠蛋白下降，LDH升高第23页，共52页，星期日，2025年，2月5日⑴PLT计数明显降低，血片中可见巨大PLT。⑵皮肤和/或其它部位的出血。⑶骨髓巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍。⑷PLT寿命缩短。第24页，共52页，星期日，2025年，2月5日TTP的辅助诊断依据第25页，共52页，星期日，2025年，2月5日⒈组织病理学检查A、B、C、D四张图:微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板血栓，内皮细胞增生，偶见红细胞、白细胞，栓塞局部有缺血坏死，无炎症细胞浸润及炎症反应。第26页，共52页，星期日，2025年，2月5日2.ADAMTS13检测ADAMTS13正常值为40％－140％。血小板减少性疾病、DIC、败血症、新生儿、手术后、肝硬化和慢性炎症。这些情况下ADAMTS13也可缺乏，但通常为中度或者轻度缺乏（10％－40％）。血浆酶的活性不能测出或很低时（＜10％），一般可以确定有遗传性或获得性TTP。第27页，共52页，星期日，2025年，2月5日TTP的治疗第28页，共52页，星期日，2025年，2月5日遗传性TTP无论在急性期还是缓解期，其血浆ADAMTS13水平通常很低。血浆输注是其最佳选择。可规律间歇输注FFP（10～15ml/kg/2～3周）预防性治疗遗传性TTP。谷值为10％以上的蛋白酶活性可以预防血小板减少和临床复发。血浆输注第29页，共52页，星期日，2025年，2月5日血浆置换（plasmaexchange）TTP病情险恶，在运用血浆置换前患者的病死率达90％以上。血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％～20％，目前已成为TTP最主要的治疗措施。第30页，共52页，星期日，2025年，2月5日血浆置换获得性TTP正常血浆可以补充患者缺乏或被抑制的vWF-CP，同时清除抗该酶的自身抗体及与促血小板凝聚的巨大vWF。无论ADAMTS13水平高低，急性发作期患者需尽快接受血浆置换（PE），即使对无严重ADAMTS13缺乏的患者PE也有满意疗效。第31页，共52页，星期日，2025年，2月5日PE需要的血浆为患者血浆容量的1.0～1.5倍/天，约2000ml/d。若当地血源紧张，可先考虑血浆输注（30ml/kg第一天，第二天起15ml/kg），待有充足血浆后再改为PE。第32页，共52页，星期日，2025年，2月5日缓解率在1周后为50％，2周后为75％。精神与神志异常PE后可立即好转，LDH很快下降，PLT及RBC回升较缓。缓解数日后PE可逐渐减量，直至完全停用。如在减量或停用过程中病情又有复发，需重新PE。第33页，共52页，星期日，2025年，2月5日选择PE，PLT计数回升较快，且没有新的神经系统事件发生，减轻肾脏负担。有着更高的反应率，死亡率较低。有部分患者由于血浆输注时肾功能不良，循环血容量增加而不能继续耐受血浆输注。PE和血浆输注相比：第34页，共52页，星期日，2025年，2月5日预测TTP急性期PE反应的因素患者年龄、血红蛋白、发病时的发热表现血小板计数、血清LDH抗ADAMTS13抗体滴度：低滴度对PE反应迅速，高滴度对PE反应迟缓，达到缓解的时间延长，死亡率较高。第35页，共52页，星期日，2025年，2月5日血浆置换的风险溶血、中心静脉置管局部血肿置管周围血栓形成、静脉血栓细菌和真菌感染，可达30％，导管源性败血症发热、超敏反应、肺水肿传染性疾病如肝炎等低血压第36页，共52页，星期日，2025年，2月5日免疫抑制剂特发性TTP与抗vWF-CP自身抗体引起的免疫异常有关，PE见效迅速，维持时间短，而免疫抑制治疗可以达到持续的缓解状态。可以考虑①糖皮质激素，如强的松：1～2mg/kg/d，缓解后逐渐减量至停药；或者甲基强的松龙：1.0/d×3d。第37页，共52页，星期日，2025年，2月5日第1页，共52页，星期日，2025年，2月5日TTP的病因和发病机制第2页，共52页，星期日，2025年，2月5日20世纪80年代，Moake等发现TTP患者血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子（vWF）。血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下有活性。第3页，共52页，星期日，2025年，2月5日